一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物

（一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid, GABA)

GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。

（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺 (histamine)

组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。

（三）色氨酸经5-羟色胺酸生成5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)

5-HT在脑内作为神经递质起，抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。

（四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类(polyamines)物质

多胺是调节细胞生长的重要物质。

二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位

（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢

某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。

（二）由氨基酸产生的一碳单位可相互转变

（三）一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成

N10-CHO-FH4与N5,N10=CH-FH4分别为嘌呤合成提供C2与C8，N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。

把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。

三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的

（一）甲硫氨酸参与甲基转移

1.甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关

2.甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基

肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。

肝是合成肌酸的主要器官。

肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。

肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。

肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。

（二）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质

1.半胱氨酸与胱氨酸可以互变

2.半胱氨酸可转变成牛磺酸

3.半胱氨酸可生成活性硫酸根

四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质

（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别

1.苯丙氨酸羟化生成酪氨酸

苯酮酸尿症(phenylkeronuria,PKU)

体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。

2.酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解

帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。

人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。

体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。

（二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA

五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程