糖原的合成与分解
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糖原(glycogen)是动物体内糖的储存形式之一,是机体能迅速动用的能量储备。
肌肉:肌糖原,180 ~ 300g,主要供肌肉收缩所需
肝脏:肝糖原,70 ~ 100g,维持血糖水平
一、糖原合成是由葡萄糖连接成多聚体
糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖原的过程。糖原合成时,葡萄糖先活化,再连接形成直链和支链。
组织定位:主要在肝脏、肌肉
细胞定位:胞浆
二、糖原分解从非还原末端进行磷酸解
糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。
亚细胞定位:胞 浆

肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同,但是生成葡萄糖-6-磷酸之后,由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶,所以生成的葡萄糖-6-磷酸不能转变成葡萄糖释放入血,而只能通过酵解途径进一步代谢。
三、糖原合成与分解受到严格调控
它们的快速调节有共价修饰和别构调节二种方式。
它们都以活性、无(低)活性二种形式存在,二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。

四、糖原积累症是由先天性酶缺陷所致
糖原累积症(glycogen storage diseases)是一类遗传性代谢病,其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。

