第五章血液系统疾病    第一节 总论

回顾血液系统生理知识：

什么是血液系统及血液系统疾病？

       造血系统包括血液、骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴结及分散在全身各处的 淋巴组织和单核-巨噬细胞系统。造血系统疾病即血液病，是指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。

什么是血液？

血细胞有哪些？

血细胞是怎么生成的？

       造血干细胞(hemapoietic stem cell，HSC)是各种血细胞 与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化为各种淋巴细胞、浆细胞、单核 细胞、红细胞、血小板及各种粒细胞等。出生后骨髓是主要的造血器官，HSC主要存在于其中。

       血细胞的生成经历了细胞增殖、分化、成熟和释放的过程，是在骨髓造血微环境中由多种调节因子的作用下完成的。骨髓造血微环境由基质细胞、细胞因子及细胞外基质组成。

血液病的诊断方法？

问+检+查
病史：（症状+病史、发病特点）

体格检查：皮肤黏膜颜色、淋巴结、齿龈增生、胸骨压痛、肝脾肿大

血液系统疾病的总体治疗方法？

一、去除病因

应使患者脱离致病因素的作用，如禁用影响骨髓造血功能的药物；避免接触放射线；及时治疗能引起血液病的一些相关疾病，如防治钩虫病治 疗缺铁性贫血；积极治疗肝炎，防止肝炎后再障的发生等。

二、抗感染及输血疗法

1.感染的防治 

       血液病，尤其是粒细胞缺乏症和恶性血液病极易合并感染，且致病菌广泛，用抗生素控制感染是提高血液病疗效的关键。在感 染灶及菌种尚未查清之前，可经验性选用广谱抗生素或联合使用抗生 素；病原菌明确后，应积极采取针对某些菌种的有效抗菌治疗。

2.输血疗法 

       主张成分输血，如输注红细胞治疗重度贫血或失血，输注血小板可用于血小板计数低下又伴严重出血倾向的患者，血友病A有活动 性出血时补充凝血因子Ⅷ。

三、抗贫血药、升白细胞药及止血药的应用

1.补充造血所需的营养物质 

如补充叶酸或维生素B12 治疗营养性巨幼细 胞性贫血，补充铁剂治疗缺铁性贫血等。

2.升白细胞药 

对白细胞减少者，可用鲨肝醇、维生素B4、维生素B6 等。

3.止血药

安络血、维生素K等可应用于出血性疾病。

四、化疗药物的应用

       化疗药物可杀灭白血病细胞或淋巴瘤细胞，可用于白血病、淋巴瘤的治 疗。目前化疗已使白血病、淋巴瘤的完全缓解率有了很大提高。

五、激素与免疫抑制疗法

       对免疫性血液病(如自身免疫性溶血性贫血、原发免疫性血小板减少症) 以及与免疫有关的血液病(如再障等)，可采用肾上腺皮质激素、环孢素 (CsA)等进行免疫抑制治疗。抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋 白(ATG)，可减少有异常免疫功能的淋巴细胞的数量，抑制其异常功 能，可用于治疗重型再障、自身免疫性溶血性贫血等；骨髓移植中采用 免疫抑制疗法，骨髓移植才可能成功。雄激素有刺激造血作用，可用于 慢性再障的治疗。

六、造血细胞因子疗法

      由于DNA重组技术的发展，已能大量生产高纯度的细胞因子，在血液病 的治疗上得到广泛应用，并取得了相当的成就。如促红细胞生成素 (EPO)可治疗肾性贫血；粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)及粒细胞 集落刺激因子(G-CSF)可使白细胞迅速上升，用于治疗白细胞减少症和 粒细胞缺乏症；干扰素治疗某些类型的白血病也有肯定疗效。近年来血 小板生长因子(TPO)已广泛应用于临床。

七、切脾疗法

      切脾可减少抗体的产生，减少血细胞的破坏，可用于治疗遗传性球形红 细胞增多症、原发免疫性血小板减少症、脾功能亢进等。

八、放射疗法

      利用γ射线、X线等电离辐射杀灭白血病及淋巴瘤细胞。通常仅用局部放 疗形式治疗各种实体瘤，如对慢性粒细胞性白血病的脾区照射，对中枢神经系统白血病进行预防或治疗。对造血干细胞移植的准备可做全身性 照射。

九、造血干细胞移植及骨髓移植

       这是可能根治血液系统恶性肿瘤疾病的综合性治疗方法，先去除异常的 骨髓造血组织，然后植入健康的造血干细胞，使之重建造血与免疫系 统。骨髓移植已有了很多成功的经验，近年来又开展了外周血造血干细 胞移植，使白血病、淋巴瘤等疾病的缓解率和治愈率有了很大的提高。

十、诱导分化

       三氧化二砷和全反式维A酸能诱导M3型白血病细胞凋亡，并促使其分化 为成熟粒细胞，但不对正常细胞造成影响。

十一、靶向治疗

        靶向治疗是在细胞分子水平上，针对已经明确的致癌位点(如一个基因 片段)来设计相应的治疗药物。如酪氨酸激酶抑制剂治疗慢性髓细胞白 血病等。

十二、治疗性血液成分单采

       通过血细胞分离器选择性地去除血液中某一成分，可用于治疗骨髓增殖 性疾病、白血病等。如血浆置换术可用于血栓性血小板减少性紫癜。

十三、抗凝及抗栓治疗

       如弥散性血管内凝血，采用肝素抗凝以防止凝血因子进一步消耗；原发 性血小板增多症，应用阿司匹林或双嘧达莫等药物抑制血小板聚集。

中医对血液病的认识 

一、血液的生成、贮藏和调节

1.血液的生成 中医认为水谷精微是造血的原料，“五谷之精液，和合而 为血”，“血者，谷之精也”。而心、肝、脾、肾、胃等脏腑均与造血有 关，任何一脏有病变，都可影响造血，与脾肾关系最密切。

2.血液的贮藏和调节 肝有贮藏血液的功能，对全身的血量和分布起到调 节作用；脾能统摄全身的血液，既是生血之脏，又能统摄血液而不流于 脉外。“夫脾健则能摄血，肝平则能藏血。”肝的藏血功能发生障碍，既 会影响血量的调节，还会发生出血。脾气虚弱，则气不摄血，血失所 统，而妄行于血脉之外。

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