第三节 再生障碍性贫血
学习提纲
概念
再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)简称再障，是由多种病因引起的 骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。临 床表现为较严重的贫血、感染和出血。
中医范畴
“髓劳”、“虚劳”、“血虚”、“血证”
病因病理
西医病因及发病机制
1.病毒感染
肝炎病毒、人类微小病毒B 19 、EB病毒
2.药物与化学毒物
氯霉素是最常见引起再障的药物，化学毒物则以苯及其衍生物最常见
3.电离辐射
接损害造血干细胞 和骨髓微环境。
4.免疫因素
抑制造血干细胞的抗体。
5.其他因素
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
妊娠期
慢性肾衰竭、严重甲状腺或腺垂体 功能减退症
发病机制（种子、土壤、虫子）
1.造血干细胞减少或有缺陷 （种子）
至少有一半以上的再障由造血干细胞缺乏所致。
2.骨髓造血微环境缺陷 （土壤）
再障患者存在骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。部分患者骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌各类造血调控因子异于常人。
3.免疫机制异常
重型再障中40％~50％由免疫异常引起，与免疫有关的细胞主要是T淋巴细胞等。T淋巴细 胞功能异常，细胞毒性T淋巴细胞直接杀伤和淋巴因子介导造血干细胞 过度凋亡，从而出现骨髓衰竭。
临床表现
1.重型再障(SAA )
以出血和感染发热为首发主要表现，乎所有病 人均有出血倾向，60％以上有内脏出血。颅内出血是本病的主要死亡原因。
常见皮肤感染、 肺部感染、口咽部感染等，严重的可导致败血症。
2.非重型再障(NSAA )
起病和进展缓慢，以贫血为首发和主要表现。
出血较轻微，多限于皮肤黏膜，内脏出血较少见。可并发 感染，但常以呼吸道为主，一般较轻，出现较晚，容易控制。
诊断与鉴别诊断
1.诊断要点
（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞相对增多。
（2）一般无肝脾肿大。
（3）骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。
（4）能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、 骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、 恶性组织细胞病等。
（5）一般抗贫血药物治疗无效。
2.分型标准
SAA
发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。血象具备下述三项 中两项:
①网织红细胞绝对值<15×10 9 /L；
②中性粒细胞<0.5×10 9 /L；
③ 血小板<20×10 9 /L。骨髓增生广泛重度减低。
NSAA
2.鉴别诊断
（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
（2）骨髓增生异常综合征(MDS)
骨髓增生活跃或明显活跃。血象和骨髓象三系中均可 见到病态造血。
（3）低增生性白血病
骨髓象有原始或幼稚细胞增多，原始细胞的增多达到白血病诊断 标准。
（4）其他疾病
血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、脾功能亢进等，经仔细检查及骨髓检查一般不难鉴别。
西医治疗
西医治疗主要是促进骨髓造血功能的恢复，对重型再障，应尽早使用免疫抑制剂及造血干细胞移植等，非重型再障以雄激素治疗为主， 辅以免疫抑制剂及改善骨髓造血微环境药物。
一般治疗
去病因；休息，防感染。
支持疗法
(1)控制感染
加强护理，早用强抗生素，查明致病微生物。
(2)止血
出血者一般可用酚磺乙胺、止血芳酸、维生素K等，对非胃肠道 出血者可适当用糖皮质激素。严重出血尤其内脏出血者，可输入浓集血 小板或新鲜全血，是控制出血的最有效办法。
（）输血
严重贫血血红蛋白<60g/L患者，可输入浓集红细胞。
3.刺激骨髓造血功能的药物
(1)雄激素 为治疗非重型再障的首选药物。雄激素必须在有一定量残存的造血干细胞基础上，才能发 挥作用。至少连续 用药3~6个月，才能判断疗效。
丙酸睾酮、司坦唑醇
(2)造血生长因子 特别适用于SAA，一般在免疫抑制后使用，维持3个月
促红细胞生 成素(EPO)、巨核细胞集落刺激因子(TPO)及白介素-3(IL-3)
4.免疫抑制剂 免疫抑制剂主要用于重型再障，适用于年龄大于40岁或无 合适供髓者。
(1)抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)
(2)环孢素A(CsA)
5.造血干细胞移植(HSCT)
HSCT是治疗造血干细胞缺陷引起重型再障的 最佳方法，且能达到根治的目的。
中医病因病机
病因
外因：外感六淫、邪毒
内因：先天不足、饮食不 节、七情妄动、大病久病
病机
脏腑功能失调，元精亏损，气血生化不足
小结：
基本病机：阴阳虚损
病性：虚、虚中夹实
病位：骨髓，与心、肝、脾、肾相关
中医辨证论治
1.肾阴虚证--滋阴补肾，益气养血--左归丸合当归补血汤
2.肾阳虚证----补肾助阳，益气养血--右归丸合当归补血汤
3.肾阴阳两虚证--滋阴助阳，益气补血--左归丸、右归丸合当归补血汤加减。
4.肾虚血瘀证--补肾活血--六味地黄丸或金匮肾气丸合桃红四物汤加减。
5.气血两虚证--补益气血--八珍汤加减。
6.热毒壅盛证--清热凉血，解毒养阴--清瘟败毒饮加减
ppt
思考题
1.再生障碍性贫血的骨髓象特点？
2.再生障碍性贫血的临床表现？
3.再生障碍性贫血与白血病如何鉴别？
4.雄激素治疗再生障碍性贫血的注意事项？
5.再生障碍性贫血的中医辨证治疗？
