一、概述
（一）定义
慢性肺源性心脏病（chronic pulmonary heart disease）简称慢性肺心病(chronic cor pulmonale)，是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管的慢性病变引起的肺循环阻力增高，导致肺动脉高压和右心室肥大，伴或不伴有右心功能衰竭
的一类疾病。临床上除原发胸肺疾患的各种症状外，主要表现为呼吸和心脏功能的衰竭和其他脏器受累的表现，如呼吸困难、唇甲发绀、水肿、肝脾肿大及颈静脉怒张等。
（二）流行病学
本病的患病率高，1992年在北京、湖北、辽宁农村调查102230例居民，其患病率为4.4%，其中≥15岁人群患病率为6.7%。慢性肺心病的患病率存在地区差异，东北、西北、华北较西南、中南、华东地区为高，寒冷潮湿地区较温暖地区为高，高原山区较平原为高，农村较城市为高，吸烟者较不吸烟者为高，男女无明显差异。患病年龄多在40岁以上，亦有少年患病者，患病率随年龄增长而增长。从肺部基础疾病发展为肺心病，一般需要10～20年的较长过程，亦有长达50年或短至1年者。急性发作以冬春季多见，急性呼吸道感染为导致肺、心功能衰竭的主要诱因。
本病可归属于中医学“肺胀”“喘证”“心悸”“水肿”等病证范畴。
二、病因与病理
（一）病因
西医病因
根据基础病变发生部位，一般分为以下五类。
1、支气管、肺部疾病
是慢性肺心病病因中最常见的一种，占所有病因的80％～90％。病变原发于支气管，引起气道阻塞，肺泡过度膨胀或破裂形成肺大泡者，称为慢性阻塞性肺疾病（COPD），如慢性支气管炎、阻塞性肺气肿、晚期支气管哮喘等。病变发生于肺
实质或肺间质引起的肺泡弹性减退或肺泡扩张受限者，称为限制性肺病，如重症肺结核、弥漫性肺间质纤维化、矽肺、结核病和结缔组织病。以上疾病均可使肺血管阻力增高，形成肺动脉高压，导致肺心病。
2、严重的胸廓畸形
如脊柱结核、先天性脊柱侧弯和后凸、类风湿性脊柱炎、强直性脊柱炎、广泛胸膜肥厚粘连、胸廓成形术后、过度肥胖等，使胸廓活动受限，肺脏受压，支气管扭曲变形，或发生肺纤维化、肺不张、代偿性肺气肿等，引起肺泡通气不足，动脉血氧分压下降，肺血管功能性收缩，从而发生肺循环高压和慢性肺心病。
3、神经－肌肉病变
较罕见，如脑炎、颅脑外伤、脊髓炎、脊髓灰质炎、吉兰－巴雷综合征、重症肌无力、肌营养不良等，由于呼吸中枢兴奋性降低或神经肌肉的传递功能障碍，
或呼吸肌麻痹，呼吸活动减弱，导致肺泡通气不足，动脉血氧分压下降，肺血管功能性收缩，从而发生肺动脉高压和慢性肺心病。
4、肺血管疾患
如肺动脉反复小栓塞，肺血管因内皮细胞增生、收缩导致肺动脉阻力增高、血容量增加、血黏度增高等，均可使肺血管阻力增高，产生肺心病。其他如原发性肺动脉高压、结节性多动脉炎也可引起肺循环阻力的增高，引起肺心病。
5、其他
有些患者呼吸中枢、胸廓和肺脏均正常，但由于某种原因使空气中氧含量降低，肺泡氧分压（PAO2）及动脉血氧分压（PaO2）降低，如高原性低氧血症引起的肺心病等。此外，原发性或继发性肺泡通气不足、中枢性睡眠呼吸暂停综合征及先天性口咽畸形等亦可导致慢性肺心病。
（二）病理
肺心病的病理形态学改变应包括：①有原发于肺、支气管、胸廓和肺血管的基础病变；②肺动脉及右心室结构的改变。由于肺心病的病因不同，其肺部的原发性病变亦有所不同，我国肺心病的肺部基础疾病绝大多数为慢性支气管炎和慢性阻塞性肺疾病。其主要病理为支气管上皮出现杯状细胞化生与增生，分泌亢进；管壁全层有急慢性炎症细胞浸润，黏膜下层及外膜处小血管充血、水肿；管壁平滑肌束肥大，弹力纤维少；黏膜因结缔组织增生、炎症细胞浸润或平滑肌肥厚而形成皱褶向管腔内突出，使管腔狭窄、形状不规则；管腔内有炎性渗出物或黏液形成的炎栓或黏液栓阻塞，或管壁增生的炎性肉芽组织使管腔完全闭锁，部分肺泡间隔断裂，肺泡腔融合，形成肺气肿。
慢性阻塞性肺疾病常反复发作气管周围炎及肺炎，炎症可累及邻近肺小动脉，使腔壁增厚、狭窄或纤维化，肺细动脉Ⅰ及Ⅲ型胶原增生。此外可有非特异性肺血管炎，肺血管内血栓形成。最后导致右心室肥大，室壁增厚，心腔扩大，肺动脉圆锥膨隆，心肌纤维肥大，间质水肿，灶性坏死，坏死灶为纤维组织所替代。部分患者可合并冠状动脉粥样硬化性心脏病。
三、临床表现
本病发展缓慢，可表现为急性发作期与缓解期交替，除了原有胸肺疾病的症状、体征外，逐渐出现肺心功能衰竭征象。临床分为代偿期与失代偿期两个阶段。
（一）肺心功能代偿期:(包括缓解期)
此期主要为慢阻肺的表现--慢性咳嗽、咳痰、气急、活动后心悸、呼吸困难、乏力或发绀;
体检:明显肺气肿征，听诊呼吸音减弱，偶有干湿罗，下肢轻度浮肿(午晚明显，清晨消失)心界叩之缩小(因肺气肿)，心音遥远，P2亢进(肺A高压)三尖瓣区收缩期杂音或剑下心搏比心尖部位增强(示右心肥厚、扩大) ，可见颈静脉充盈。
（二）肺心功能失代偿期:
此期以呼衰或右心衰为主，或两者兼有。
1、呼吸衰竭:急性呼吸道感染是最常见的诱因。呼吸困难、紫绀、神经精神症状(精神失常、智力定向功能障碍、狂躁、昏迷、抽搐等)
2、右心衰竭
心悸、呼吸困难、紫绀加重，纳差、腹胀、少尿。体检:心率增快、颈V恕张，肝颈回流征+、肝肿大压痛、双下肢浮肿、腹水或各种心律失常。
并发症：
（一）肺性脑病
缺O2、CO2潴留→脑水肿—精神障碍，神经系统症状的一种综合征，须与严重脑A硬化，严重电解质紊乱（低钠），感染中毒性脑病鉴别。该并发症是肺心病死亡首要原因
（二）上消化道出血：晚期并发症，死亡率高。
（三）酸碱失衡及电解质紊乱
缺氧、CO2潴留和代谢功能紊乱，常并发酸碱失衡及电解质紊乱。呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒；呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒；呼吸性碱中毒；
（四）休克
发病率在4.5%左右， 发生原因：感染中毒性休克；上消化道出血引起失血性休克；心源性休克(心衰或心律失常所致)；
（五）心律失常
以房早、阵发室上速多见，亦有房颤、房扑等；急性严重的心肌缺O2可致心室颤动，以至心跳骤停。
（六） DIC
是在某种致病因子的作用下，激活了血液凝固因子，进入高凝状态，使毛细血管的微静脉发生广泛微血栓，产生一系列病理变化。主要表现为出血倾向。
四、实验室及相关检查
1.X线:（除原有基础病及急性肺部感染特征外）
①肺A高压征:右下肺A干扩张，横径≥15mm，其横径与气管横径比值>1.07
②肺A段明显突出≥3mm
③中心肺动脉扩张，与外周血管纤细形成鲜明对比。
④圆锥部显著突出。 ⑤右心室增大、心尖上移。
2.心电图:
右心肥大改变: 重度顺钟向转位,（V5 R/S≤1）额面平均
电轴≥90度。肺型P波，Rv1+Sv5>1.05Mv，V1 R/S≥1，右束支传阻，低电压，V1-V3出现类似陈旧性心梗QS、Qr、qr波。
3.超声心电图: 主要条件：
①右心室流出道内径≥30mm,
②右心室内径≥20mm,
③右心室前壁厚度≥5mm
④左右心腔内径的比值<2
⑤右肺动脉内径≥18mm
4.血气分析:
PaO2<8.0KPa(60mmHg)
PaCO2>6.6KPa(50mmHg)
PH可以下降或升高 5.血液检查:
¨RBC、Hb可升高，全血粘度、血浆粘度增高；合并感染WBC↑、中性↑，肾、肝功可能改变，电解质异常。
6.其它:
①肺功能检查，在心肺功能衰竭期不宜进行本检查，症状缓解期中可考虑测定。
②痰细菌学检查：以甲型链球菌、流感杆菌、肺炎球菌、葡萄球菌、奈瑟球菌，草绿色链球菌等多见，近年来革兰阴性杆菌增多，如绿脓杆菌、大肠杆菌等。
五、诊断与鉴别诊断
（一）诊断要点：
肺心病早期诊断有一定难度，重要的要结合病史、体征、及实验室检查。
下列各项可作为诊断参考：
1、有慢性胸肺疾病史，或具有明显的肺气肿、肺纤维化体征。
2、出现肺动脉高压和右室增厚的客观征象：如剑突下明显的收缩期搏动，或三尖瓣区收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音亢进，胸骨左缘第2～3肋间收缩期抬举性的搏动。
3、右心功能失代偿的表现，如肝肿大压痛，肝颈静脉回流征阳性，踝以上水肿伴颈静脉怒张。
4、辅助检查参见实验室及其他检查。
（二）鉴别诊断:
1、冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）
肺心病和冠心病都见于老年患者，均可发生心脏扩大、心律失常和心力衰竭，少数患者心电图Ⅰ、aVL或胸导联出现Q波，类似陈旧性心肌梗死。但肺心病无典型心绞痛或心肌梗死的临床表现，多有慢性支气管炎、哮喘、肺气肿等胸肺疾病史，心电图中ST-T改变多不明显，且类似陈旧性心肌梗死的图形多发生于肺心病的急性加重期和明显右心衰竭时，随着病情的好转，这些图形可很快消失。
2、风湿性心脏病
肺心病患者在三尖瓣区可闻及Ⅰ～Ⅱ级的吹风样收缩期杂音，有时可传到心尖部，有时出现肺动脉瓣关闭不全的吹风样舒张期杂音，加上右心室肥大、肺动脉高压等表现，易与风湿性心脏瓣膜病相混淆。一般通过详细询问有关慢性肺、胸疾病史，有肺气肿和右心室肥大的体征，结合X线片、心电图、心电向量图、超声心动图等表现以及动脉血氧饱和度显著降低、二氧化碳分压高于正常等，可资鉴别。
3、原发性扩张型心肌病、缩窄性心包炎
前者心脏增大常呈球形，常伴心力衰竭、房室瓣膜相对关闭不全所致杂音。后者有心悸、气促、发绀、颈静脉怒张、肝肿大、腹水、浮肿及心电图低电压等，均需与肺心病相鉴别。一般通过病史、X线片、心电图等不难鉴别。
4、其他昏迷状态
肺心病肺性脑病昏迷需与肝性昏迷、尿毒症昏迷和少数脑部占位性病变和脑血管意外的昏迷相鉴别。这类昏迷一般都有其原发疾病的临床特点，不难鉴别。
六、治疗
治疗思路：
本病急性加重期以西医治疗为主，结合中医辨证施治，如清热化痰、活血化瘀、利水消肿等。缓解期以中医治疗为主，补益肺脾肾，防止病邪入侵，以减少急性加重。
西医治疗：
1.急性加重期:
1）控制感染: 在没有培养结果前,经验用药，院外感染选择针对G+球菌抗生素，首选大环内酯类、二代以上头孢、三代喹诺酮类；院内感染选择针对G-杆菌抗生素，首选三代头孢类。病情较严重的可选用二者兼顾的抗生素。广谱抗生素应用时间较长可继发真菌感染。
常用抗生素种类: 细菌培养有结果时，据药敏给药或选择两种抗生素合用。
青霉素类：青霉素、氨苄西林、阿莫西林；
头孢类：1头孢氨苄、2头孢呋辛、3头孢他啶；头孢哌酮；
氨基糖苷类：链霉素、庆大霉素、小诺霉素；
大环内酯类：红霉素、罗红霉素、阿奇霉素；
喹诺酮类：氟哌酸、氧氟沙星、环丙沙星、依诺沙星、洛美沙星，莫西沙星、克林沙星和吉米沙星。
2）改善呼吸功能，抢救呼吸衰竭。
氧疗、通畅呼吸道纠正缺氧和CO2潴留：
①化痰剂或雾化吸入，环甲膜穿刺注入NS稀释分泌物；
②β受体兴奋剂或激素吸入解除支气管痉挛；
③纤支镜吸痰 ；
④必要时气管插管或气管切开。
3）控制心衰:
肺心病右心功能衰竭一般在积极控制感染、改善呼吸功能后，心衰多可改善-，尿量增多不需加用利尿剂；若上述治疗后无效的严重患者，可适当选用利尿,强心或血管扩张药。
①利尿剂:减轻右心前负荷,消除浮肿;
大家回顾一下影响右心功能的因素包括：前负荷增加；后负荷增加；冠脉血流量减少；低氧血症。
利尿剂的应用原则：小剂量、联合、短疗程、间歇。
常用利尿剂:
双克 25mg1-3次/日+10%氯化钾10ml tid
氨苯喋啶50-100mg 1-3次/日
安体舒通 40mg qd-bid
速尿 20mg iv
副作用:低钾低氯碱中毒，痰液粘稠，不易咳出，血液浓缩。
②强心剂:
对缺氧及肺部感染患者机体对洋地黄耐受性差，易发生心律失常，可使用小剂量，作用速度快，排泄快的洋地黄，用量为常规的1/2，用药前尽量纠正低氧，低钾血症。
西地兰：0.2-0.4mg+10%糖慢V
毒毛旋花子苷K：0.125-0.25mg+10%糖慢V
地高辛：0.125-0.25mg，口服，1/日。
应用指征:
感染已控制，呼吸已改善,利尿剂疗效不佳的心衰者；以右心衰为主而无明显急性感染者；合并室上性心动过速，快速型房颤； 合并急性左心衰者。
③血管扩张剂:
（两面性）在使用时应掌握适当的剂量，同时适当应用支气管扩张剂改善肺泡通气。目前常用药物为：硝酸甘油、酚妥拉明、硝苯地平、卡托普利和依那普利等。吸入NO治疗肺动脉高压（疗效与副作用有深入研究）。
4）控制心律失常：
5）抗凝治疗：
6）应用肾上腺皮质激素：
7)营养支持疗法
8)积极救治并发症。酸碱平衡失调、电解质紊乱、消化道出血、DIC等
2.缓解期治疗
采用中西医结合疗法，积极治疗原发病。提高机体免疫力如：核酪注射液2-4ml，2/周，3-6个月一疗程。免疫核糖核酸、胎盘脂多糖注射液等。
中医治疗：
中医病因病机：
本病多因慢性咳喘反复发作，迁延不愈逐渐发展而成。发病缓慢，病程长，其病因有脏腑虚损和外感时邪两种。病因病机可概括为如下三个方面：
1、肺脾肾虚
多是由于肺系疾患反复发作，日久不愈，损伤肺气而致。肺气虚衰，子盗母气，病久由肺及脾，累及于肾，致使肺、脾、肾三脏俱虚，
是本病发生的主要原因。
2、外邪侵袭
肺主气，外合皮毛，肺气既伤，表虚卫阳不固，外邪更易乘虚入侵，以致反复发作，迁延不愈，是本病发生、发展的重要因素。
3、痰瘀互结
肺系疾患日久不愈，正气虚衰，气虚则血运无力而瘀滞，气化无权而津液停滞，成痰成饮。痰瘀互结，阻滞肺络，累及于心，是贯穿本病的基本病理因素。
总之，本病病位在肺、脾、肾、心，属本虚标实之证。早期表现为肺、脾、肾三脏气虚，后期则心肾阳虚；外邪侵袭，热毒、痰浊、瘀血、水停为标。急性发作期以邪实为主，虚实错杂；缓解期以脏腑虚损为主。
辨证论治：
1、急性加重期
(1)痰浊壅肺证
症状：咳嗽痰多，色白黏腻或呈泡沫样，短气喘息，稍劳即著，脘痞纳少，倦怠乏力，舌质
偏淡，苔薄腻或浊腻，脉滑。
治法：健脾益肺，化痰降气。
方药：苏子降气汤加减。胸满喘促不能平卧，加葶苈子、茯苓以泻肺利水；兼气虚而见气短乏力、自汗，加白术、党参以健脾益气；血瘀明显者，加赤芍、桃仁以活血化瘀。
(2)痰热郁肺证
症状：喘息气粗，烦躁，胸满，咳嗽，痰黄或白，黏稠难咯，或身热微恶寒，有汗不多，溲黄便干，口渴，舌红，舌苔黄或黄腻，脉数或滑数。
治法：清肺化痰，降逆平喘。
方药：越婢加半夏汤加减。痰热内盛，不易咯吐者，加鱼腥草、瓜蒌皮、浙贝母以清化痰结；痰热伤津，口干舌燥，加天花粉、知母、芦根以清热生津；痰鸣喘息，不得平卧，加射干、葶苈子泻肺平喘；血瘀明显者，加赤芍、桃仁以活血化瘀。
(3)痰蒙神窍证
症状：神志恍惚，谵语，烦躁不安，撮空理线，表情淡漠，嗜睡，昏迷，或肢体瞬动，抽搐，咳逆，喘促，咳痰不爽，苔白腻或淡黄腻，舌质暗红或淡紫，脉细滑数。
治法：涤痰开窍，息风止痉。
方药：涤痰汤加减，另服安宫牛黄丸或至宝丹。肝风内动抽搐者，加钩藤、全蝎、羚羊角以平肝息风。
(4)阳虚水泛证
症状：面浮，下肢肿，甚则一身悉肿，腹部胀满，心悸，咳喘，咳痰清稀，脘痞，纳差，尿少，怕冷，面唇青紫，舌胖质黯，苔白滑，脉沉细。
治法：温肾健脾，化饮利水。
方药：真武汤合五苓散加减。血瘀甚，发绀明显者，加泽兰、红花、北五加皮以活血利水；水肿较剧，上凌心肺者，加汉防己、川椒目、葶苈子以泻肺逐水。
2、缓解期
(1)肺肾气虚证
症状：呼吸浅短难续，声低气怯，甚则张口抬肩，倚息不能平卧，咳嗽，痰白清稀如沫，胸闷，心慌，汗出，形寒，舌淡或黯紫，脉沉细微无力，或有结代。
治法：补肺纳肾，降气平喘。
方药：补肺汤加减。肾不纳气者，加胡桃肉、沉香以纳气定喘；肺虚有寒，怕冷，舌质淡者，加肉桂、干姜、细辛以温肺散寒；如见喘脱危象者，急用参附汤送服黑锡丹以补气纳肾，回阳固脱。
(2)气虚血瘀证
症状：喘咳无力，气短难续，痰吐不爽，心悸，胸闷，口干，面色晦暗，唇甲发绀，神疲乏力，舌淡黯，脉细涩无力。
治法：益气活血，止咳化痰。
方药：生脉散合血府逐瘀汤加减。若痰多咯吐不利者，加紫菀、款冬花、贝母以润肺化痰；若阴虚肺热，面红者，加沙参、百合、玉竹以滋阴清热。
常用中药制剂：
1、济生肾气丸功效：温肾化气，利水消肿。适用于肺肾气虚证。用法：每次1丸，每日3次。
2、固肾定喘丸功效：温肾纳气，健脾利水。适用于阳虚水停，凌心射肺证。用法：每次15～2g，每日2～3次。
七、预后及预防
（一）预后
肺心病的病死率自20世纪70年代以来有下降趋势，现已控制在15％以下。若能早期发现、早期防治，多能得到较好的控制；若防治不当，则可发展成呼吸循环衰竭，预后不良。
（二）预防
1、积极预防和治疗各种肺、胸疾患，尤其重点防治感冒，以防感染，减少肺心病发病机会。
2、改善环境，消除烟尘，提倡不吸烟，尤其要避免被动吸烟。
3、加强锻炼，增强体质和抗病能力。
思维导图：
