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学习目标

学习目标

通过本单元(讲)的学习,你需要掌握和了解以下问题:

1、为什么说线粒体是细胞的发电厂?

2、线粒体的形态结构有什么特点?

3、贮存在有机大分子(如葡萄糖)中的能量如何在细胞中转化为贮存在ATP中的能量?

4、为什么说线粒体是半自主性细胞器?

5、线粒体疾病的遗传学特点是什么?


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★我们都知道,人类社会生产生活的各种活动,无时无刻不依赖于能量的供应。多数情况下,我们所直接利用的能量是电能,它可以通过火力发电厂、水电站、风力发电装置、太阳能发电设备等将煤炭燃烧释放的热能、水位差形成的势能、风能、太阳能等转化为电能。◤

构成我们机体的细胞要完成各种各样的任务,比如:运动,分裂,大分子的合成等,所有这些功能的执行都离不开能量的支持。那么细胞所能利用的能量是什么?它来源于哪里呢?

线粒体(mitochondrion)是一种存在于大多数细胞中的由两层膜包被的细胞器,是细胞中制造能量的结构,是细胞进行有氧呼吸的主要场所,被称为"power house"。其直径在0.5到1.0微米左右。

除了溶组织内阿米巴、篮氏贾第鞭毛虫以及几种微孢子虫外,大多数真核细胞或多或少都拥有线粒体,但它们各自拥有的线粒体在大小、数量及外观等方面上都有所不同。线粒体拥有自身的遗传物质和遗传体系,但其基因组大小有限,是一种半自主细胞器。除了为细胞供能外,线粒体还参与诸如细胞分化、细胞信息传递和细胞凋亡等过程,并拥有调控细胞生长和细胞周期的能力。

大小

线粒体结构示意图线粒体是一些大小不一的球状、棒状或细丝状颗粒,一般为0.5-1.0μm,长1-2μm,在光学显微镜下,需用特殊的染色,才能加以辨别。在动物细胞中,线粒体大小受细胞代谢水平限制。不同组织在不同条件下可能产生体积异常膨大的线粒体,称为“巨线粒体”(megamitochondria):胰脏外分泌细胞中可长达10-20μm;神经元胞体中的线粒体尺寸差异很大,有的也可能长达10μm;人类成纤维细胞的线粒体则更长,可达40μm。有研究表明在低氧气分压的环境中,某些如烟草的植物的线粒体能可逆地变为巨线粒体,长度可达80μm,并形成网络。

形状

图中编号为9的是线粒体线粒体一般呈短棒状或圆球状,但因生物种类和生理状态而异,还可呈环状、线状、哑铃状、分杈状、扁盘状或其它形状。成型蛋白(shape-forming protein)介导线粒体以不同方式与周围的细胞骨架接触或在线粒体的两层膜间形成不同的连接可能是线粒体在不同细胞中呈现出不同形态的原因。

数量

不同生物的不同组织中线粒体数量的差异是巨大的。有许多细胞只拥有多达数千个的线粒体(如肝脏细胞中有1000-2000个线粒体),而一些细胞则只有一个线粒体(如酵母菌细胞的大型分支线粒体)。大多数哺乳动物的成熟红细胞不具有线粒体。一般来说,细胞中线粒体数量取决于该细胞的代谢水平,代谢活动越旺盛的细胞线粒体越多。

分布

线粒体分布方向与微管一致,通常分布在细胞功能旺盛的区域:如在肾脏细胞中靠近微血管,呈平行或栅状排列;在肠表皮细胞中呈两极分布,集中在顶端和基部;在精子中分布在鞭毛中区。在卵母细胞体外培养中,随着细胞逐渐成熟,线粒体会由在细胞周边分布发展成均匀分布。线粒体在细胞质中能以微管为导轨、由马达蛋白提供动力向功能旺盛的区域迁移。

组成

线粒体的化学组分主要包括、蛋白质和脂质,此外还含有少量的辅酶等小分子及核酸。蛋白质占线粒体干重的65-70%。线粒体中的蛋白质既有可溶的也有不溶的。

可溶的蛋白质主要是位于线粒体基质的酶和膜的外周蛋白;不溶的蛋白质构成膜的本体,其中一部分是镶嵌蛋白,也有一些是酶。线粒体中脂类主要分布在两层膜中,占干重的20-30%。在线粒体中的磷脂占总脂质的3/4以上。同种生物不同组织线粒体膜中磷脂的量相对稳定。含丰富的心磷脂和较少的胆固醇是线粒体在组成上与细胞其他膜结构的明显差别。

结构

线粒体由外至内可划分为线粒体外膜(OMM)、线粒体膜间隙线粒体内膜(IMM)和线粒体基质四个功能区。处于线粒体外侧的膜彼此平行,都是典型的单位膜。其中,线粒体外膜较光滑,起细胞器界膜的作用;线粒体内膜则向内皱褶形成线粒体嵴,负担更多的生化反应。这两层膜将线粒体分出两个区室,位于两层线粒体膜之间的是线粒体膜间隙,被线粒体内膜包裹的是线粒体基质。

知识拓展: