四、芳香族氨基酸的代谢

（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢

1.苯丙氨酸代谢　体内苯丙氨酸主要在羟化酶作用下生成酪氨酸进一步代谢，此反应是不可逆的。

先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏时，苯丙氨酸大量地经转氨基作用生成苯丙酮酸，尿中出现多量苯丙酮酸等代谢产物，称为苯丙酮酸尿症。苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，故患儿的智力发育障碍。

2.酪氨酸代谢

（1）转变为儿茶酚胺：酪氨酸经羟化、脱羧等反应转变为多巴、多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素等儿茶酚胺类物质。

（2）合成黑色素：在黑色素细胞中酪氨酸酶的作用下，酪氨酸经羟化为多巴、多巴醌，后者经一系列反应转变为黑色素。人体先天性缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，导致白化病，患者表现为白色头发、浅色皮肤和灰蓝色眼睛。

（3）分解代谢：酪氨酸还可转氨基、氧化脱羧生成尿黑酸，然后经一系列反应转变为延胡索酸和乙酰乙酸。

先天性尿黑酸氧化酶缺乏，大量尿黑酸从尿中排出，患者的骨及组织中也有广泛的黑色物沉积。

（二）色氨酸代谢

色氨酸除生成5－羟色胺，在肝中可转变成一碳单位外，分解可产生丙酮酸和乙酰辅酶A；此外，色氨酸可产生维生素PP，这是体内合成维生素的特例，但合成量甚少，不能满足机体需要。

（李平国）