三、含硫氨基酸代谢

含硫氨基酸包括蛋氨酸（甲硫氨酸）和半胱氨酸。

（一）蛋氨酸代谢

1.蛋氨酸与转甲基作用　蛋氨酸在体内最主要的作用是提供甲基。蛋氨酸转变为S－腺苷蛋氨酸（SAM）才具有此作用。体内许多具有重要生理功能的化合物，如肾上腺素、胆碱、肌酸等的合成，都需要SAM提供甲基。

2.蛋氨酸循环　SAM转甲基后生成S－腺苷同型半胱氨酸，脱去腺苷，生成同型半胱氨酸。后者从N⁵—CH₃—FH₄获得甲基生成蛋氨酸，此过程称为蛋氨酸循环（图9－7）。

图9－7　蛋氨酸循环

3.循环的意义　一是通过生成蛋氨酸再形成SAM提供甲基，进行体内的甲基化反应。二是提高FH4的利用率。生成蛋氨酸反应的辅酶是维生素B₁₂，若维生素B₁₂缺乏，CH3—FH4上的甲基不能转移，使FH4的利用率降低，转运一碳单位障碍，影响核酸合成，细胞分裂受阻。故维生素B₁₂、叶酸缺乏，均可导致巨幼红细胞性贫血。

4.同型半胱氨酸与心脑血管病　蛋氨酸代谢产生同型半胱氨酸，目前国内外逐渐把血浆同型半胱氨酸水平检测作为心脑血管病临床常规检查指标。

高同型半胱氨酸血症病例

1933年的一天，美国麻省总医院急诊室送来了一个8岁的小病人，他已经出现头痛、嗜睡、呕吐，思维迟滞、视力障碍及先天性髋关节畸形。入院后，很快出现左侧偏瘫，持续高热，血压升高，3天后他终于抵挡不住病魔的折磨而离开了人世。尸体解剖发现，致命的杀手是颈动脉粥样硬化所致脑梗死。32年后，一名9岁爱尔兰血统的美国小姑娘由于智力障碍在麻省总医院儿科就诊，检查发现她还有视力障碍。女孩的妈妈告诉大夫，30多年前她的一位兄弟在很小的时候突然死于相似症状的疾病，大夫在对小姑娘的尿液化验时发现了一种特殊的化学物质——同型半胱氨酸，病人被诊断为高同型半胱氨酸血症，这是一种遗传病。由此推测那个32年前死于中风的男孩肯定有高同型半胱氨酸血症。科学家们进行了大量研究，终于发现同型半胱氨酸是导致动脉粥样硬化的罪魁祸首。高同型半胱氨酸血症则是新近识别的一个中风的重要危险因素。

由于同型半胱氨酸在血液中浓度增加，一是引起血小板的凝集，促进血凝块的形成，引起临床常见的梗死性疾病。二是会加速动脉血管硬化。

正常情况时，过量的同型半胱氨酸很快通过维生素的作用（B₆、B₁₂、叶酸等），在肝中代谢，升高的同型半胱氨酸很容易得到控制。因此，保持均衡饮食，多吃绿叶蔬菜，橘类水果，豆类、鱼类、强化谷类和燕麦食品，对于心血管健康是有利的。

（二）半胱氨酸和胱氨酸代谢

1.半胱氨酸与胱氨酸互变　半胱氨酸含巯基（－SH），胱氨酸含二硫键（－SS－），2分子半胱氨酸与1分子胱氨酸可通过氧化还原反应相互转变。

2.巯基酶与还原型谷胱甘肽　体内许多酶的活性与半胱氨酸残基上的巯基有关，还原型谷胱甘肽能保护酶分子的巯基，因此，可保持酶的活性。谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸组成的三肽。

3.胱氨酸与蛋白质结构　胱氨酸分子中的二硫键对维持蛋白质的结构具有重要作用。

4.半胱氨酸巯基的主要去路　生成硫酸根，一部分以无机盐形式随尿排出；另一部分经ATP活化成活性硫酸根，在肝生物转化中有重要作用。