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生物化学基础
1.12.2.3 三、氨的代谢

三、氨的代谢

氨是机体正常代谢的产物,具有一定毒性,特别是对神经组织。由于体内有较强的解除氨毒的机制,所以正常人血浆中氨的水平很低,含量一般不超过0.06μmol/L(0.1μg/dl)。

(一)氨的来源

1.氨基酸脱氨基作用 体内氨基酸脱氨基作用是氨的主要来源。另外,胺类、嘌呤、嘧啶等含氮化合物的分解也产生少量的氨。所以,临床上对高血氨患者要限制蛋白质的补充。

2.肠道吸收 每天肠道产氨约4g。肠道吸收的氨一是来自于蛋白质腐败作用,即肠内食物中未被消化或未被吸收的蛋白质或氨基酸,在肠道细菌的作用下分解产生;二是血中尿素扩散入肠道后,经细菌尿素酶水解产生。故应用不被肠道吸收的抗菌素,可抑制肠道细菌,减少肠道氨的产生。

氨的吸收部位主要在结肠,NH3img123易于穿过细胞膜而被吸收。NH3img124的互变受肠道pH的影响。在碱性环境中,偏向于NH3的生成,导致氨的吸收增加。因此,临床上对高血氨的病人采用酸性透析液做结肠透析,禁用碱性肥皂水灌肠。

3.肾产生 肾小管上皮细胞中谷氨酰胺水解生成谷氨酸和氨。氨主要被分泌到肾小管腔,与H结合成img125由尿排出。酸性尿可促使氨扩散入尿,碱性尿则相反。因此,临床对于肝硬化患者禁用碱性利尿药,以防血氨升高。

(二)氨的转运

各组织中所产生的氨必须以无毒的形式经血液运输,在肝中合成尿素或以铵盐形式随尿排出。氨在血液中转运方式有以下两种:

1.丙氨酸-葡萄糖循环 此循环将氨以无毒的丙氨酸形式从肌肉转运到肝,同时又将葡萄糖从肝运到肌肉生成丙酮酸(图9-4)。

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图9-4 丙氨酸-葡萄糖循环

2.谷氨酰胺形式转运 在肌肉、脑等组织,氨与谷氨酸结合成无毒的谷氨酰胺。经血液输送到肝或肾,再水解生成谷氨酸和氨。所以谷氨酰胺的生成既是解氨毒的重要方式,也是组织运氨的一种重要形式。临床上对于高血氨患者可用谷氨酸盐降低血氨。

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(三)氨的去路

体内氨的去路有三条:一是在肝中合成尿素,由肾排出,这是体内氨的最主要去路;二是参与合成非必需氨基酸;三是合成其他含氮化合物。以下主要介绍尿素的生成:

1.合成部位 肝是合成尿素的主要器官。实验证明,肝切除的动物,血及尿中尿素含量减少,而血氨浓度升高;临床上,急性肝坏死患者的血及尿中几乎不含尿素,而血氨含量增多。

2.合成途径 经过鸟氨酸循环(图9-5)。

在5种酶催化下,每循环一次可使2分子NH3(其中1分子来自于天冬氨酸或其他氨基酸的转化)和1分子CO2,生成1分子尿素,同时消耗4个高能磷酸键。尿素为氨基酸分解代谢的终产物之一,经血液至肾排出体外。

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图9-5 鸟氨酸循环

(四)高血氨和氨中毒

1.高血氨 当肝功能严重损伤时,尿素合成受阻,血中尿素水平降低,而血氨浓度增高称为高血氨。

学过本节内容,你能回答对高血氨和氨中毒患者的处理措施吗?

2.氨中毒 氨可通过血脑屏障进入脑细胞,与α-酮戊二酸结合生成谷氨酸,并可进一步与谷氨酸结合生成谷氨酰胺。故脑中氨的增加可消耗过多的α-酮戊二酸,致三羧酸循环减弱,ATP生成减少,引起大脑功能障碍。严重时发生昏迷,称为肝昏迷(肝性脑病)。

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