三、磷酸戊糖途径

1.概念　磷酸戊糖途径是指从3分子6－磷酸葡萄糖开始，经一系列中间代谢，最后生成2分子6－磷酸果糖和1分子3－磷酸甘油醛并重新导入糖酵解途径的过程。

2.过程　全过程在胞液中进行，可分为两个阶段：

第一阶段：氧化阶段，6－磷酸葡萄糖在6－磷酸葡萄糖脱氢酶的作用下，经多步反应生成5－磷酸核酮糖、NADPH＋H＋和CO₂；

第二阶段：非氧化阶段，3分子磷酸戊糖经分子重排、基团转移等可逆性反应，最后转变为2分子的六碳糖和1分子的三碳糖重新导入糖酵解途径，该阶段有重要物质5－磷酸核糖的生成（图6－3）。

图6－3　磷酸戊糖途径

3.磷酸戊糖途径总反应式　总反应式如下：

3×6－磷酸葡萄糖＋3H₂O＋6NADP─→＋2×6－磷酸果糖＋1×3－磷酸甘油醛＋3CO₂＋6NADPH＋H＋

4.关键酶　6－磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）。

5.生理意义　磷酸戊糖途径代谢的中间产物（NADPH＋H＋、5－磷酸核糖）有着特殊的生理意义。

（1）NADPH＋H＋的主要生理作用

①作为供氢体参与脂肪酸、胆固醇、类固醇激素等多种物质的合成：故凡是能合成上述物质的组织细胞，该途径一般都较活跃，如肝脏、肾上腺皮质、脂肪组织、红细胞、性腺、骨髓、哺乳期的乳腺等。

②作为谷胱甘肽还原酶的辅酶：NADPH＋H＋可使氧化型谷胱甘肽（GSSG）转变为还原型谷胱甘肽（GSH），GSH是体内重要的抗氧化剂，能保护巯基酶和膜蛋白不被氧化，从而维持红细胞膜的稳定性和完整性。G6PD缺乏，NADPH＋H＋不足，则GSH含量下降，致使患者的红细胞易破坏发生溶血，常因进食蚕豆后发病，故称蚕豆病。

蚕豆病

蚕豆病是遗传性6－磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏症的常见类型，多见于儿童。G6PD是红细胞糖代谢磷酸戊糖途径中的关键酶，该酶缺乏致磷酸戊糖途径代谢障碍，NADPH＋H＋生成减少，不能维持GSH的还原性，导致红细胞内GSH含量下降，红细胞膜受损，通透性增加以及变形性降低等，遇诱因如进食蚕豆，少数患者甚至接触蚕豆花粉后，红细胞即可被破坏而表现为急性溶血性贫血和溶血性黄疸。病情严重程度与食蚕豆量无关，但发病有明显的季节性，多在每年的3～5月间，即蚕豆的成熟季节，故称为蚕豆病。

③作为辅酶，参与肝脏的生物转化反应。

（2）5－磷酸核糖的主要生理作用：磷酸戊糖途径是产生和提供5－磷酸核糖的唯一途径。5－磷酸核糖是合成核苷酸并进一步合成核酸的原料，凡损伤后修复和再生能力强的组织，该途径都较活跃。