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1．掌握线粒体的超微结构、化学组成和人类mtDNA的结构特点。

2．了解核编码蛋白质的线粒体转运及其特点。

3．了解线粒体的生物发生。

1．重点：线粒体的超微结构、线粒体的化学组成、人类mtDNA的结构。

（1）线粒体的超微结构。

（2）核编码蛋白质的线粒体转运及其特点。

线粒体是细胞进行氧化和能量转换的主要场所，被称为能量转换器。线粒体为细胞提供生命活动所需能量的80%，所以线粒体被比喻为细胞的“动力工厂”。

二、线粒体的结构

1．光镜下线粒体呈线状、粒状或杆状。

2．电镜下线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构，分两膜：外膜和内膜；两空间：膜间腔和基质腔。

三、线粒体的化学组成

1．线粒体的主要化学成分包括蛋白质、脂类、DNA及其他成分。

2．线粒体的化学组成特点包括蛋白质含量多、酶含量多及含有DNA等。

四、人类mtDNA的形态、结构特点

1．mtDNA为双链结构。

2．mtDNA为环状形态。

3．mtDNA裸露，不与组蛋白结合。

五、核编码蛋白质的线粒体转运过程

1．前体蛋白在线粒体外去折叠。

2．多肽链穿越线粒体膜。

3．多肽链在线粒体内重新折叠。

1．线粒体（mitochondrion）

2．基粒（elementary particle）

3．嵴内空间（intracristal space）

4．嵴间腔（intercristal space）

5．基质导入序列（matrix－targeting sequence，MTS）二、填空题

1．线粒体在超微结构上可分为两膜：________和________；两腔：________和________。

2．线粒体是由________层单位膜围成的细胞器。

3．光镜下，线粒体为________、________。

4．线粒体基粒由________、________和________三部分组成。

5．细胞生命活动中需要的能量绝大多数来自________。

6．人类DNA除分布于细胞核，还存在于________中。

7．________是细胞内含酶最多的细胞器。

1．线粒体DNA为单链环状分子。

2．线粒体是细胞内含酶最多的细胞器。

3．线粒体内膜上有大量向内腔突起的折叠，形成嵴。

4．线粒体内膜通透性比较大，而外膜通透性比较小。

1．真核细胞的核外DNA存在于

A．过氧化物酶体　　　　B．线粒体　　　　C．内质网

D．核糖体　　　　　　　E．高尔基复合体

2．动物细胞中含有DNA分子并能产生ATP的细胞器是

A．中心体　　　　　　　B．溶酶体　　　　C．核糖体

D．线粒体　　　　　　　E．过氧化物酶体

3．关于线粒体的结构，哪一种说法是不正确的

A．是由单层膜包裹而成的细胞器

B．是由双层单位膜封闭的细胞器

C．线粒体嵴上有许多基粒

D．是含DNA的细胞器

E．内部分为两个膜空间

4．线粒体的功能是

A．蛋白质合成场所　　　　B．营养和保护作用　　C．细胞的供能中心

D．物质储存与加工　　　　E．解毒作用

5．具有“动力工厂”之称的细胞器是

A．溶酶体　　　　　　　　B．中心体　　　　　C．核糖体

D．线粒体　　　　　　　　E．过氧化物酶体

6．线粒体的特征有

A．光镜下呈线状、粒状或杆状

B．细胞内供能中心

C．具双层膜结构

D．细胞内分解各种物质的场所

E．细胞内合成蛋白质的场所

7．线粒体的超微结构有

A．外膜　　　　　　　　B．内膜　　　　C．膜间腔

D．基质腔　　　　　　　E．以上全是

8．含DNA的细胞器有

A．细胞核　　　　　　　B．核糖体C．线粒体

D．高尔基复合体　　　　E．内质网

9．下列选项属于线粒体DNA结构特点的是

A．单链　　　　　B．双链　　　　C．环状

D．裸露　　　　　E．链状

1．简述线粒体的超微结构特点。

2．简述线粒体的化学组成特点。

3．简述核编码蛋白质的线粒体转运特点。

4．简述线粒体的增殖。

试述核编码蛋白质的线粒体转运过程。

1．是细胞进行生物氧化和能量转换的主要场所，被称为能量转换器，细胞生命活动所需能量的80%由线粒体提供，所以线粒体被比喻为细胞的“动力工厂”。

2．又称ATP合酶复合体，是产生ATP的部位，形态上分为三部分：头部，

突出于内腔中，具有ATP酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP；柄部，连接头部与基片；基部，嵌入内膜中。

3．线粒体由于嵴向内腔突进造成的外腔向内伸入的部分称为嵴内空间。

4．线粒体嵴与嵴之间的内腔部分称为嵴间腔。

5．又称导肽，是输入线粒体的蛋白质在其N端具有的一段氨基酸序列，能够被线粒体膜上的受体识别并结合，从而定向蛋白质的转运。

1．内膜　外膜　膜间腔　基质腔

3．线状　粒状或杆状

4．头部　柄部　基部

1．╳2．√　3．√4．╳

1．B　2．D　3．A　4．C　5．D

6．A、B、C　7．A、B、C、D、E　8．A、C　9．B、C、D

1．线粒体是由双层单位膜构成的封闭性膜囊结构。分两膜：外膜和内膜；两空间：膜间腔和基质腔。

2．线粒体的化学组成：①蛋白质含量多；②酶含量多；③含有DNA。

3．转运特点：①需要线粒体转运信号及其受体。含有基质导入序列的核编码蛋白质与线粒体膜上的受体识别并结合，最终将被运入线粒体。②在转运过程中，蛋白质在线粒体外发生去折叠，进入线粒体后发生再折叠。③在转运过程中需要分子伴侣的协助。④核编码蛋白质在运入线粒体的过程中需要消耗能量。

4．线粒体增殖很简单，就是线粒体长大一分为二的过程，可分为两个阶段。生长阶段：线粒体膜的生长，mtDNA复制，然后分裂；分化阶段：线粒体内部酶的合成，建立能够行使氧化磷酸化功能的机构。

（1）前体蛋白在线粒体外去折叠：①紧密折叠的蛋白不可能穿越线粒体膜，因此在运输前必须去折叠。②少数线粒体前体蛋白与称为NAC的分子伴侣结合，可增加蛋白质转运的准确性。③多数线粒体前体蛋白与称为hsp70的分子伴侣结合，可防止前体蛋白形成不可解开的构象，也可防止已松弛的前体蛋白聚集。④细胞质中的PBF与线粒体前体蛋白结合后，可增强hsp70对蛋白质的转运。⑤细胞质中的MSF能够发挥ATP酶的作用，为蛋白质去折叠供能。

（2）多肽链穿越线粒体膜：①前体蛋白在其N端具有导肽，能够被线粒体膜上的受体识别并结合，从而定向蛋白质的转运。②前体蛋白与胞质hsp70分离，与线粒体外膜上的受体结合，再与线粒体膜接触，前体蛋白进入线粒体膜的输入通道，最终穿越线粒体膜。

（3）多肽链在线粒体内重新折叠：①蛋白质跨膜转运至线粒体基质后，必须恢复其天然构象以行使功能。②分子伴侣mthsp70、mthsp60、mthsp10等参与蛋白质的重新折叠与组装。