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名人基因密码
1.6.4 王室病

王室病

1840年,维多利亚女王与萨克森科堡哥达的艾伯特王子(Prince Albert of Saxe-Coburg-Gotha,1819—1861)结婚。细心的读者会发现,又是萨克森科堡,与女王的母亲来自同一个德国的小邦。是的,艾伯特王子就是女王母亲的大哥之子,比女王小3个月,是女王的姑表弟。

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维多利亚女王与丈夫及9名子女

女王婚后育有9名子女(4子5女),孙辈42名。由于当时欧洲盛行王室联姻,这些子辈和孙辈遍布欧洲的许许多多王室,维多利亚女王就有了一个外号叫“欧洲王室的祖母”。

在维多利亚女王的子辈、孙辈、曾孙辈3代中,竟然出现了10名男性血友病患者(子辈中1名,孙辈中3名,曾孙辈中6名),其传递特点与红绿色盲相同,完全符合X连锁隐性遗传病“女性携带、男性表现”的特点(参见P40上图),因而可以推定6名血友病致病基因的携带者(女儿中2名,外孙女中4名)。维多利亚女王则是家系中第一位血友病致病基因的携带者,是她,把血友病致病基因通过2名女儿和4名外孙女传到欧洲的众多王室,使这些王室出现患血友病的王子。所以,血友病也有一个外号叫“王室病”。

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维多利亚女王及其后代的系谱简图

下面逐个分析维多利亚女王的9名子女及其后代。

先看长女维多利亚长公主。既然维多利亚女王是血友病致病基因的携带者,维多利亚长公主就有50%概率是血友病致病基因的携带者,50%概率不是血友病致病基因的携带者。从维多利亚长公主所生的4子4女分析,没有证据证明她是致病基因的携带者。

维多利亚女王的三女儿海伦娜公主(Princess Helena,1846—1923)和四女儿路易斯公主(Princess Louise,1848—1939)也是同样情况,不再赘述。

再看长子艾伯特·爱德华王子(Prince Albert Edward)。他有50%概率得到女王的血友病致病基因而成为血友病患者,50%概率未得到血友病致病基因而不是血友病患者。实际情况是后者。1901年维多利亚女王去世,他继位成为爱德华七世(EdwardⅦ,1841—1910)。在他之后依次继任王位的乔治五世(GeorgeⅤ,1865—1936)、爱德华八世即退位后的温莎公爵(EdwardⅧ,later the Duke of Windsor,1894—1972)、乔治六世(GeorgeⅥ,1895—1952)、伊丽莎白二世,都与血友病致病基因无关。这样,从爱德华七世传下来的现代英国王室是没有血友病患者的。

维多利亚女王的次子阿尔弗雷德王子(Prince Alfred,1844—1900)和三儿子阿瑟王子(Prince Arthur,1850—1942)也是同样情况,不再赘述。

特别受到关注的是维多利亚女王的次女艾丽斯公主(Princess Alice,1843—1878)。她于1862年与德国黑森的路易王子(Prince Louis of Hesse,1837—1892)结婚。他们婚后的封号是黑森大公和大公夫人(Grand Duck and Grand Duchess of Hesse),生2子5女。幼子腓特烈王子(Prince Frederick of Hesse,1870—1873)是血友病患者,两岁半时不慎从窗户跌下,导致颅内出血而夭亡。由此可推断,艾丽斯公主一定从维多利亚女王那里获得了血友病致病基因,而成为血友病致病基因的携带者。她还把血友病致病基因传给了她5名女儿中的2名,使她们也成为血友病致病基因的携带者。

艾丽斯公主的三女儿艾琳公主(Princess Irene of Hesse,1866—1953)于1888年与姨表兄普鲁士的海因里希王子(Prince Heinrich of Prussia,1862—1929)结婚,成为普鲁士的艾琳王妃(Princess Irene of Prussia)。海因里希王子是艾丽斯公主的大姐即维多利亚长公主、德意志的维多利亚皇后的次子、德皇威廉二世的弟弟。他们婚后生3子,其中有2名是血友病患者:长子沃尔德马王子(Prince Waldemar of Prussia,1889—1945),居然活到了56岁,1919年30岁时结婚,无子女;幼子海因里希王子(Prince Heinrich of Prussia,1900—1904),4岁即夭亡。艾琳王妃的次子西吉斯蒙德王子(Prince Sigismund of Prussia,1896—1978)不是血友病患者。他于1919年与萨克森阿尔顿堡的夏洛特公主(Princess Charlotte of Saxe-Altenburg,1899—1989)结婚,并于1927年带着7岁的女儿和3岁的儿子到中美洲哥斯达黎加定居,经营香蕉园和咖啡园,夫妇俩均享高寿。

不幸的德国王室,原本因维多利亚长公主不是血友病致病基因的携带者而逃脱了血友病的厄运,却因为又迎娶了维多利亚长公主的妹妹、血友病致病基因的携带者艾丽斯公主而使厄运降临。

艾丽斯公主还通过她的四女儿阿利克斯公主(Princess Alix of Hesse,1872—1918)把血友病致病基因传到了俄国王室。1894年,阿利克斯公主与俄罗斯末代沙皇尼古拉二世(Tsar NicholasⅡof Russia,1868—1918)结婚,成为亚历山德拉皇后(Tsarina Alexandra)。他们婚后生4女1子,依次为奥尔加公主(Grand Duchess Olga,1895—1918)、塔蒂阿娜公主(Grand Duchess Tatiana,1897—1918)、玛丽亚公主(Grand Duchess Maria,1899—1918)、阿纳斯塔西娅公主(Grand Duchess Anastasia,1901—1918)和血友病患者沙皇皇储亚历克谢(Tsarevitch Alexei,1904—1918)。1918年,全家7人均遭杀害。

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维多利亚女王的次女艾丽斯公主

艾丽斯公主的长女维多利亚公主(Princess Victoria of Hesse,1863—1950)于1884年与巴登堡的路易王子(Prince Louis ofBattenberg,1854—1921)结婚,生2女2子。这一支的家系成员中从未出现过血友病患者,可排除维多利亚公主是血友病致病基因的携带者。他们的长女巴登堡的艾丽斯公主(Princess Alice of Battenberg,1885—1969)于1903年与希腊和丹麦的安德鲁王子(Prince Andrew of Greece and Denmark,1882—1994)结婚,生4女1子。最小的是男孩,就是当今英国女王伊丽莎白二世的丈夫爱丁堡公爵菲利浦亲王(Price Philip,Duke of Edinburgh,1921— )。他是现今英国王室成员中的最年长者,当然不是血友病患者。

所以,维多利亚女王的次女艾丽斯公主通过她的一位女儿把血友病致病基因传到了德国王室,通过她的另一位女儿把血友病致病基因传到了俄国王室,但没有通过她的长女把血友病致病基因传回到现今的英国王室。

然而,之前的英国王室却没有那么幸运。维多利亚女王的幼子奥尔巴尼公爵利奥波德王子(Prince Leopold,Duke of Albany,1853—1884),是维多利亚女王的四名儿子中唯一从母亲那里获得致病基因而成为血友病患者的王子。他居然活到了30岁,并且于1882年与沃尔德克和派蒙特的海伦娜公主(Princess Helena of Waldeck and Pyrmont,1861—1922)结婚,婚后有1女1子(遗腹子)。他们的女儿艾丽斯公主(Princess Alice of Albany,1883—1981)是血友病致病基因的肯定携带者(参见P40下图),她于1904年与特克的亚历山大王子(Prince Alexander of Teck,1874—1957)结婚,生1女2子。长子鲁珀特王子(Prince Rupert,1907—1928)是血友病患者。这种由外祖父传给外孙的患者,在不危及生命的疾患如红绿色盲的X连锁隐性遗传中常见,在血友病的遗传中很少见。鲁珀特王子于20岁时遭遇车祸后因颅内出血而丧生。次子莫里斯王子(Prince Maurice of Teck,1910)只活了5个月16天就夭折。长女梅公主(Princess May of Teck,1906—1994)的后代中再未出现过血友病患者,可排除她是血友病致病基因的携带者。

维多利亚女王另一位被推断为血友病致病基因携带者的是她的幼女比阿特丽斯公主(Princess Beatrice,1857—1944)。她于1885年与巴登堡的亨利王子(Prince Henry of Battenberg,1858—1896)结婚,生3子1女,次子和幼子都是血友病患者。次子利奥波德·蒙巴顿勋爵(Lord Leopold Mountbatten,1889—1922)未婚,33岁时在膝盖手术过程中死亡。幼子莫里斯王子(Prince Maurice of Battenberg,1891—1914)在第一次世界大战的一次战斗中受伤,血流不止而亡。

比阿特丽斯的女儿维多利亚·尤金妮亚公主(Princess Victoria Eugénie,1887—1969)于1906年与西班牙国王阿方索十三世(King AlfonsoⅩⅢof Spain,1886—1941)结婚,成为西班牙维多利亚王后(Queen Victoria of Spain)。他们婚后生5子2女(1子死产)。长子阿方索王子(Infante Alfonso,1907—1938)和幼子冈萨洛王子(Infante Gonzalo,1914—1934)都是血友病患者,都死于很不严重的车祸。阿方索王子在31岁时驾车撞到电话亭,导致颅内出血死亡。冈萨洛王子20岁时驾车为避开一位骑自行车的路人而撞墙,导致腹部流血不止而亡。所以,维多利亚·尤金妮亚公主也被推断为血友病致病基因的携带者。她的2名女儿都可排除为血友病致病基因的携带者。

这样,维多利亚女王的血友病致病基因又依次通过她的幼女比阿特丽斯公主和外孙女维多利亚·尤金妮亚公主传到西班牙王室了。

1933年,阿方索王子和他的二弟雅姆王子(Infante Jaime,1908—1975;聋哑)同时宣布放弃王位继承权。阿方索十三世和维多利亚王后的第三子胡安王子(Infante Juan,1913—1993)成为王位继承人。胡安王子于1935年与波旁两西西里王国的玛丽亚·默西迪斯公主(Princess Maria Mercedes of Bourbon-Two Sicilies,1910—2000)结婚,生2女2子。1947年,胡安王子也放弃王位继承权,由长子胡安·卡洛斯王子(Infante Juan Carlos,1938— )为王位继承人。胡安·卡洛斯王子于1962年与希腊和丹麦的索菲娅公主(Princess Sophia of Greece and Denmark,1938— )结婚,生2女1子。1975年,胡安·卡洛斯王子登基,就是现在的西班牙国王胡安·卡洛斯一世(Juan CarlosⅠof Spain)。其子费利佩王子(Infante Felipe,1968— )为西班牙王位的继承人。他于2004年与电视台节目主持人莱蒂齐亚(Letizia,1972— )结婚,已生2女,长女莱昂诺尔公主(Infanta Leonor of Spain,2005— )是西班牙王位的第二继承人。从胡安王子到胡安·卡洛斯一世这一支传下来,现今的西班牙王室已与血友病致病基因无关了。

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1894年,维多利亚女王和她的后代合影

1894年,维多利亚女王和她的后代合影。照片中站在女王(标号27)身后右方为普鲁士的艾琳王妃(标号21),左方为俄罗斯亚历山德拉皇后(标号23),三人都是血友病致病基因的携带者。

这场“王室病”厄运的结局是怎样的呢?

血友病致病基因进入德国王室的源头之一,是维多利亚女王的次女艾丽斯公主(黑森大公夫人)和艾丽斯公主的三女儿普鲁士的艾琳王妃。艾丽斯公主的大女儿、二女儿和幼女都已被排除为血友病致病基因的携带者,患血友病的幼子腓特烈王子早死。艾琳王妃没有女儿,患血友病的2名儿子都没有子女。另一支源自维多利亚女王的幼女比阿特丽斯公主。她的女儿就是上面提到的把血友病致病基因带入西班牙王室的西班牙维多利亚王后。比阿特丽斯公主的2名患血友病的儿子都死在结婚之前。所以,血友病致病基因在德国王室就不复存在了。

血友病致病基因进入俄国王室的源头,是维多利亚女王的外孙女即艾丽斯公主的四女儿、俄国的亚历山德拉皇后。随着她和她的4女1子同时被杀害,血友病致病基因在俄国王室也就不复存在了。

当然,德国和俄国的王室本身现在也不复存在了。

血友病致病基因进入西班牙王室的源头,就是维多利亚女王的外孙女即比阿特丽斯公主的女儿、西班牙维多利亚王后。她仅有的2名女儿都已排除为血友病致病基因的携带者,患血友病的2名儿子都没有子女。所以,血友病致病基因在西班牙王室也不复存在了。

留在英国王室的血友病致病基因,因维多利亚女王的孙女即血友病患者利奥波德王子的女儿、血友病致病基因肯定携带者奥尔巴尼的艾丽斯公主唯一的女儿梅公主被排除为血友病致病基因的携带者,患血友病的2名儿子都死在结婚之前。所以,血友病致病基因在英国王室也不复存在了。

自从1853年维多利亚女王的幼子、血友病患者利奥波德王子出生,到1945年维多利亚女王的后代中最后一名血友病患者普鲁士的沃尔德马王子去世,在欧洲几个王室中折腾了近100年的血友病厄运,终于不复存在了。