血红素出问题了

凭借那份医疗记录，英国精神病学家麦卡尔平（I．Macalpine）和亨特（R．Hunter）在1966年1月出版的《英国医学杂志》上发表文章，将乔治三世所患疾病回顾性诊断为急性间歇性卟啉症。急性间歇性卟啉症又称瑞典型卟啉症，是卟啉症中最常见的一种。

卟啉是porphyrin的音译，porphyrin源于希腊文，意思是“紫色”。卟啉是人血红蛋白的基本组成成分。血液中负责输送氧气的是红细胞中的血红蛋白。血红蛋白由2条α肽链、2条β肽链和血红素组成。血红素是含铁的卟啉化合物，所以又称铁卟啉。血红素的生物合成是一个相当复杂的过程，有好几种酶的参与，这些酶各由不同的基因控制其生成。这些基因中只要有一个发生突变，就会导致特定的酶不能生成，血红素的生物合成就会紊乱，表现为卟啉症。所以，卟啉症是一组涉及血红素生物合成的酶缺陷遗传病。根据所缺酶的不同，卟啉症可分为6种，每种各有其特殊的典型表现，其共同特点是尿中大量排出多种卟啉和卟啉的前体物质而使尿液呈紫色或棕色。

血红蛋白结构示意图

1871年，即乔治三世去世51年后，德国伟大的化学家费利克斯·霍佩塞勒（Felix Hoppe-Seyler，1825—1895）发现了卟啉色素同卟啉症之间的因果关系。

1889年，荷兰医师巴伦德·约瑟夫·斯托克维斯（Barend Joseph Stokvis，1834—1902）将一系列尿中排出卟啉物质的临床症状统称为“卟啉症”。这时，离乔治三世去世已69年了。

由于急性间歇性卟啉症在卟啉症中最为常见，其症状又与乔治三世医疗记录中描述的症状相近，所以麦卡尔平和亨特起初把乔治三世诊断为急性间歇性卟啉症。

然而，众多学者并不接受这种说法。他们认为，乔治三世所患的卟啉症最有可能是斑驳性卟啉症，又称南非型卟啉症。斑驳性卟啉症与急性间歇性卟啉症很难区分，共有的症状有：便秘、腹部剧痛、心动过速、高血压、肌肉抽筋、明显的精神疾病等。但斑驳性卟啉症还显示特有的日光过敏和皮肤起水疱。乔治三世的症状显然更符合斑驳性卟啉症。麦卡尔平、亨特和里明顿（C．Rimington）1968年1月在《英国医学杂志》上发表关于乔治三世及其王室家族所患卟啉症的文章时，已放弃了他们在1966年的回顾性诊断，确认为斑驳性卟啉症。

除了他生命的最后十年，乔治三世的发病是周期性的，每次发病往往时间不长。1810年，乔治三世的怪病又一次复发，此后，他转入永久性的神经错乱，不能再治理国家。在1819年圣诞节前后，他甚至曾持续地自言自语达58小时。

1820年，乔治三世在医疗监护中去世。