疯了的牛

上面的章节曾经提到过克隆牛，牛作为家畜，除了提供奶源、肉源外，还是人类田间地头的劳动工具。然而牛一旦发起疯来也是不得了的。

1985年4月，医学家们在英国发现了一种新病，专家们对这一世界始发病例进行组织病理学检查，并于1986年11月将该病定名为BSE，首次在英国报刊上报道。10年来，这种病迅速蔓延，英国每年有成千上万头牛患这种神经错乱、痴呆，不久死亡的病。此外，这种病还波及世界其他国家，如法国、爱尔兰、加拿大、丹麦、葡萄牙、瑞士、阿曼和德国。据考察发现，这些国家有的是因为进口英国牛肉引起的。医学家们发现BSE的病程一般为14～90天，潜伏期长达4～6年。这种病多发生在4岁左右的成年牛身上。其症状不尽相同，多数病牛中枢神经系统出现变化，行为反常，烦躁不安，对声音和触摸，尤其是对头部触摸过分敏感，步态不稳，经常乱踢以至摔倒、抽搐。发病初期无上述症状，后期出现强直性痉挛，粪便坚硬，两耳对称性活动困难，心搏缓慢(平均50次/分)，呼吸频率增快，体重下降，极度消瘦，以至死亡。经解剖发现，病牛中枢神经系统的脑灰质部分形成海绵状空泡，脑干灰质两侧呈对称性病变，神经纤维网有中等数量的不连续的卵形和球形空洞，神经细胞肿胀成气球状，细胞质变窄。另外，还有明显的神经细胞变性及坏死。医学家研究证实，牛患BSE，是痒病传到牛身上所致。痒病是绵羊所患的一种致命的慢性神经性机能病。其实痒病的发生已有200余年的历史。不过，医学界至今未能找到导致痒病的根源，因此，疯牛病的病原也就难以确定。

患疯牛病的牛

牛海绵状脑病无肉眼可见的病理变化，也无生物学和血液学异常变化。典型的组织病理学和分子学变化都集中在中枢神经系统。

牛海绵状脑病有三个典型的非炎性病理变化:

1.出现双边对称的神经空泡是具有重要的诊断价值，这包括灰质神经纤维网出现微泡，即海绵状变化，这是牛海绵状脑病的主要空泡病变。牛海绵状脑病很少见有其他类型的大空泡，而这类空泡是痒病的特征性病变;

2.星型细胞肥大常伴随于空泡的形成;

3.大脑淀粉样病变是痒病家族病的一个不常见的病理学特征，牛海绵状脑病存在淀粉样病变，但不多见。

分子病理学变化:除了痒病家族应有特征性组织病理变化外，牛脑组织提取液中还含有大量的异常纤维(SAF)，可用电镜负染技术观察到，这对牛感染牛海绵状脑病的确诊非常重要。

SAF容易纯化，可从正常的膜糖蛋白PrP中提取，PrP存在于许多组织中，尤其是脑组织。在痒病感染过程中，这种正常的蛋白经不正常的转录后修饰，从而具有形成原纤维的能力，这种修饰过的蛋白对蛋白水解酶具有部分抵抗力，聚积在脑组织中，常比正常蛋白的浓度高约10倍。

食用被疯牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人，有可能染上致命的克罗伊茨费尔德-雅各布症(简称克—雅症)，其典型临床症状为出现痴呆或神经错乱、视觉模糊、平衡障碍、肌肉收缩等。病人最终因精神错乱而死亡。

医学界对克—雅症的发病机理还没有定论，也未找到有效的治疗方法。