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SIDD是由后天因素所诱导的免疫功能低下或缺陷的疾病，临床上SIDD较PIDD多见。多种因素均可诱导SIDD。常见因素包括：①感染：某些病毒、细菌和寄生虫的长期感染可不同程度地损伤机体的免疫功能。如HIV病毒可感染CD4⁺T细胞导致SIDD的发生。②肿瘤：恶性肿瘤，尤其是淋巴组织恶性肿瘤如霍奇金病(Hodgkin disease，HD)、骨髓瘤等，可进行性损伤患者免疫功能，诱发SIDD。③营养不良：慢性肾小球肾炎、肾病综合征、慢性胃肠道疾病、糖尿病以及大面积烧伤、严重创伤等因素均可造成患者蛋白质、脂肪、微量元素等营养成分摄入不足或消耗、丢失增加，影响免疫细胞发育分化。④药物：具有免疫抑制作用的药物如激素(肾上腺皮质激素)、抗生素(FK-506、环孢素-A等)、生物制剂(抗CD3抗体等)亦可抑制免疫功能。另外如射线损伤、手术创伤也可诱发免疫缺陷。

本节仅就人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)引起的获得性免疫缺陷综合征(acquired immune deficiency syndrome，AIDS)作一简要的介绍。

一、AIDS的流行病学

AIDS首次报道于1981年，法国巴斯德研究所Montagnier等于1983年首次在AIDS患者血液中分离出一种新逆转录病毒，1986年国际病毒分类委员会将其正式命名为HIV。自1981年发现第一例AIDS至今，全球AIDS感染者累计超过7500万，其中2500万人死亡。我国自1985年发现第一例AIDS至今，估计感染人数超过100万，累计报告HIV感染者超过15万，其中10～12万人已死亡。

AIDS的传染源是HIV的无症状携带者和AIDS患者，其血液、精液、阴道分泌物、乳汁、唾液、脑脊液、骨髓、皮肤等组织中均可分离出HIV病毒。HIV的传播方式主要有三种：①通过同性或异性间的性行为；②输入HIV感染的血液或血制品、骨髓移植、静脉毒瘾者共用HIV污染的针头及注射器；③母婴垂直传播，即经胎盘或产道中的分泌液及哺乳等方式传播。

二、HIV的致病机制

HIV属逆转录病毒，包括HIV-1和HIV-2两种类型。两型HIV的核苷酸序列相差很大。目前世界范围的AIDS主要由HIV-1所致，HIV-2只在西非呈地区性流行。HIV病毒包膜是嵌有gp120和gp41两种与其侵入宿主细胞有关的病毒蛋白。HIV在体内增殖迅速，每天可产生10⁹～10¹⁰个病毒颗粒，突变率极高，从而轻易逃避免疫系统的攻击。

CD4分子是HIV病毒的受体，趋化因子受体CCR5和CXCR4是其辅助受体，因此CD4⁺T细胞是HIV病毒的易感细胞。另外树突状细胞、巨噬细胞等也表达CD4分子及趋化因子辅助受体，也易遭受HIV病毒的侵入。HIV通过gp120与靶细胞表面CD4分子结合，同时结合辅助受体CCR5和CXCR4，再由gp41插入靶细胞胞膜，使病毒与靶细胞膜融合，病毒核酸进入胞内感染靶细胞。

HIV可以损害体内多种免疫细胞，其损害机制可能为：

HIV感染者外周血CD4⁺T细胞数目显著减少，功能严重受损，其机制可能为：①病毒在CD4⁺T细胞内大量复制，直接导致细胞死亡；②gp120或gp120抗原-抗体复合物与CD4分子结合，诱导CD4⁺T细胞的死亡；③感染HIV的CD4⁺T细胞胞膜表面表达gp120分子，可与邻近CD4⁺T细胞相结合，进而发生融合，形成多核巨细胞，促进其死亡；④被感染的CD4⁺T细胞表达病毒蛋白而被特异性抗体或CTL细胞所攻击；⑤HIV长末端重复序列(long terminal repeat，LTR)的V3区可结合CD4⁺T细胞内NF-κB，抑制IL-2的转录与T细胞的增殖。

2.抗原提呈细胞

HIV感染巨噬细胞和树突状细胞之后一般不会诱导APC的死亡，仅导致APC提呈抗原、杀伤病原体等生物学功能下降。感染早期HIV在APC内寄生、复制可保护自身逃避抗体的攻击，随后感染HIV的APC携带病毒通过血液、淋巴液进而播散到其他组织，晚期患者血清中出现高滴度病毒。另外，携带HIV的APC可通过抗原提呈的方式与T细胞发生接触，传播HIV，加重CD4⁺T细胞的感染。

HIV可产生分泌型gp120，gp120属超抗原，能激活多克隆B细胞，患者表现出高蛋白血症，并产生多种自身抗体。同时，由于CD4⁺T细胞数目与功能的缺陷，B细胞介导的特异性体液免疫能力则明显下降。

HIV感染人体后，往往要经历较长时间无症状或轻度流感样症状的潜伏期(0.5～5年)才发病，随后出现相关症状，包括口腔和皮肤的反复真菌感染、慢性腹泻、体重减轻、全身淋巴结肿大、发热、血小板减少以及其他的免疫缺陷症状。大多数病人进一步发展为典型AIDS，表现出：机会感染，如卡氏肺囊虫、疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒的感染；恶性肿瘤，如Kaposi肉瘤、恶性淋巴瘤等；神经系统症状，如AIDS痴呆症。AIDS病人一般在1～3年内死亡。

四、AIDS的诊断与防治

HIV的诊断主要依据患者临床表现；另外CD4/CD8T细胞比例、血清中HIV抗体、逆转录酶、病毒抗原、病毒核酸等成分的检测可以作为辅助诊断依据。

由于HIV病毒突变频率很高，且其感染过程中主要是潜伏于宿主胞内，因此目前有关HIV的疫苗、抗体方面的研究尚未取得突破性的进展；逆转录酶抑制剂虽然目前在临床上已经得到应用，但只能延长无症状期，效果有限。

目前开展宣传教育、加强血液制品的管理、控制和切断HIV传播途径、严禁吸毒和加强性教育等手段成为预防AIDS的主要措施。

IDD是机体免疫系统中某一组分缺陷引起的疾病。其临床特征是患者抗感染能力差，易发生反复的严重感染。根据IDD的诱发病因，可分为PIDD和SIDD。根据累及的组分不同又可分为细胞免疫缺陷、体液免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞功能缺陷和补体缺陷等疾病。Btk基因、Ig类型转换、细胞因子等方面的缺陷均可诱导体液免疫缺陷性疾病的发生，临床常见疾病有XLA、XHM；胸腺发育不全则可导致细胞免疫缺陷病的发生；ADA、PNP等方面的缺陷通常不仅影响T细胞的功能，还累及B细胞，诱导联合免疫缺陷病的发生。后天因素如感染、肿瘤、药物等可诱导继发性的免疫功能低下或缺陷，发展为SIDD。HIV感染所导致的AIDS是SIDD中最为常见的疾病，其感染致病机制与gp120、gp41以及靶细胞CD4分子、趋化因子受体相关。不同的IDD治疗方法不同，骨髓移植、基因治疗、抗感染对IDD的治疗具有积极的意义。