第一节　概述(Introduction)

一、自身免疫与自身免疫性疾病

自身免疫(autoimmunity)是机体免疫系统对自身成分产生免疫应答的能力。自身免疫性疾病(autoimmune diseases)是由机体自身产生的抗体或致敏淋巴细胞破坏、损伤自身的组织和细胞成分，导致组织损害和器官功能障碍的原发性免疫性疾病。

免疫系统在正常情况下，具有识别自我和非我的能力，对外来抗原物质产生特异性免疫应答，而对自身抗原物质不产生免疫应答或仅产生微弱的免疫应答，从而维持机体自身稳定、清除体内衰老损伤的细胞，调节机体的免疫应答。只有当自身免疫应答过强或持续时间过长，以至破坏自身正常的组织结构并引起相应临床症状时，才导致自身免疫性疾病。所有自身免疫性疾病的患者体内都存在针对自身抗原的自身抗体或自身反应性T/B细胞。但是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗核抗体、类风湿因子、抗甲状腺球蛋白抗体等。现在已发现的自身免疫性疾病有近百种，涉及人体的各个组织和器官，成为危害现代人类健康的一类重要疾病。

二、自身免疫性疾病的特点与分类

一般说来，自身免疫性疾病有如下特点：①某些自身免疫性疾病有明显诱因，但多数病因不清，属“自发”性免疫性疾病；②患者以女性多见，发病率随年龄而增高，有一定的遗传倾向；③患者外周血中可检出高效价的自身抗体和或自身反应性T/B细胞；但对外源性抗原的免疫应答能力降低；④在动物实验中，可复制出相似的病理模型，应用患病动物血清或淋巴细胞可使疾病被动转移；⑤疾病具有重叠现象；⑥病情转归与自身免疫应答的强度密切相关；⑦除一些病因明了的继发性自身免疫性疾病可随原发疾病的治愈而消退外，多数原因不明的自身免疫性疾病常呈反复发作和慢性迁延趋势。

自身免疫性疾病的临床表现复杂多样，按照病程可分为急性和慢性，前者如特发性血小板减少性紫癜，后者如重症肌无力。按病因是否清楚又分为原发性和继发性自身免疫疾病。前者的发生与外因无明显关系；后者的发病与外部原因有明确关系。比较重要也是常用的分类方法是按照自身抗原的分布范围，自身免疫性疾病可分为器官特异性(organ specific)和非器官特异性(non-organ specific)两种类型(表16-1)。前者指自身抗原为某一器官的特定成分，病变严格局限于该器官，如慢性淋巴细胞性甲状腺炎(桥本甲状腺炎)，自身抗体针对的是甲状腺的某些成分(如甲状腺球蛋白)，病变严格局限于甲状腺内；后者的自身抗原为多器官、组织的共有成分，例如细胞核、线粒体等，故能引起多器官组织的损害。因其病变主要出现在多种器官的结缔组织或血管内，又称之为胶原病或结缔组织病。一般说来，器官特异性自身免疫性疾病预后较好，而非器官特异性自身免疫性疾病病变广泛，预后不良。但区分并不十分严格，因为在血清检查中常可出现两者之间有交叉重叠现象，如桥本甲状腺炎是属于器官特异性自身免疫性疾病，但患者血清中除可检出抗甲状腺球蛋白抗体外，还可检出抗胃黏膜抗体、抗核抗体和类风湿因子等。

表16-1　常见自身免疫性疾病分类