对于先天性肝囊肿的治疗，首先是要建立正确的诊断，以防将一些恶性或潜在的恶性囊性病变误认为先天性囊肿而延误治疗。无症状的先天性囊肿一般不需要外科处理。对于囊肿直径＜5cm者，一般不行手术治疗，定期行B型超声复查，观察其变化。当有以下情况时，可以考虑手术治疗：①单发性囊肿直径5～10cm者或多发性肝囊肿，有2个直径＞5cm者；②有腹部包块、疼痛或压迫症状明显；③囊肿继发感染；④囊肿继发出血；⑤囊肿扭转者。但是对于年迈体差或重要脏器功能明显异常者，决定手术治疗时要慎重。合并多囊肾而肾功能严重损害者，一般不宜手术。