第五节　脾切除与造血系统疾病

由于受抗体影响或具有功能或结构缺陷的血细胞常在脾内大量破坏，造血系统疾病常伴有脾肿大及脾功能亢进。脾脏还参与造血系统的免疫反应，有时担负起髓外造血的功能。脾脏在造血系统中的作用是多方面的，所以造血系统疾病中有的需要切脾治疗，而有的切脾不但无益反易引起不良后遗症。造血系统疾病的切脾指征，以及术前准备及术后处理等都是外科医师和血液病医师所共同关心的问题。

一般说来如果脾脏对血细胞破坏具有一定作用时，可考虑切脾。如果脾脏的存在有利于正常免疫或造血功能时，切除脾脏对患者不利。现将有脾切除指征的各种造血系统疾病分别阐述如下：

（一）原发性血小板减少性紫癜

原发性血小板减少性紫癜也被称为免疫性血小板减少性紫癜，是一种与自体免疫有关、由于血小板减少而引起全身出血性疾病，其特征为外周血中血小板减少、血小板寿命缩短，骨髓象显示巨核细胞增多。临床上分为急性和慢性两型。前者为自限性，多见于儿童；后者甚少自发性缓解，以青年女性多见。绝大多数原发性血小板减少性紫癜患者的血小板上均吸附有IgG（称为PA IgG）或C3，无论IgG或C3均可促使血小板生命期缩短，并在单核-吞噬细胞系统内（主要在脾脏，其次是肝或骨髓）被吞噬破坏。目前已证实这类抗血小板抗体是在脾脏及骨髓内生成，脾切除后PA IgG减少，血小板数即可上升：因而脾脏在原发性血小板减少性紫癜发病机制中占有重要地位。如切脾后疗效不明显，提示抗体或补体致敏血小板系在骨髓或肝内遭破坏。

脾切除是慢性原发性血小板减少性紫癜症中沿用已久的治疗方法。小儿年龄大于6岁，脾切除的完全缓解率为80%左右，成人脾切除的完全缓解率也可达70%～80%。一般说来，血小板计数不是很低，年龄小于45岁者或曾用肾上腺皮质激素治疗有效者，均可获得较好的切脾效果。归纳该疾病脾切除指征有以下几点：慢性成年病例，病程6个月以上，各种内科疗法无效；肾上腺皮质激素无效或虽有效但停药或减量后复发，或需用较大的维持剂量（泼尼松20mg/d以上）才能控制出血；对肾上腺皮质激素使用有禁忌；妊娠6个月以内有严重出血；有颅内出血倾向经内科治疗无效。

该疾病脾切除的相对禁忌证有：急性型儿童患者，多数可自动缓解，一般不需手术；2岁以下患儿切脾后可发生难以控制的感染，手术以至于应推迟至6岁以后为宜；急性暴发型病例，手术死亡率高，应先采用肾上腺皮质激素或输血小板等治疗；对手术有相对禁忌证如心脏病等；后期妊娠妇女患者。术前用核素61铬测定血小板主要滞留部位，可预示切脾疗效。据报道以脾滞留为主者手术效果良好，可高达93.4%。术后7天内血小板明显上升超过正常者，常可获得长期缓解。急性型病例的脾切除术尚有争论，有作者认为出血严重危及生命时，在应用大剂量泼尼松和静脉滴入人丙种球蛋白（每天0.4g/kg）的同时，积极准备行紧急脾切除术，实践证明大多数病例近期效果显著，解除了患者因多部位或重要器官出血造成的生命危险，因此紧急手术是可行的。

（二）自体免疫溶血性贫血

自体免疫溶血性贫血系体内产生自体抗体，吸附于红细胞表面，红细胞破坏增速而引起的一组溶血性贫血。根据自体抗体作用于红细胞时所需温度，可分为温抗体及冷抗体。温抗体型自体免疫性溶血性贫血如无原发疾病，治疗以肾上腺皮质激素为首选药物。如腺上腺皮质激素治疗4～6周无效或泼尼松维持量需20mg/d以上者，应考虑切脾。目前脾切除疗效在60%左右，为提高手术疗效应严格挑选病例，首选温反应性抗体Coombs试验IgG阳性，61Cr测定溶血部位在脾脏者。冷抗体型自体免疫性溶血性贫血，溶血主要发生在血液循环或肝脏中，例如冷凝集素综合征及阵发性冷性血红蛋白尿，脾切除无效，以内科治疗为主。

（三）罕见的贫血性疾病

1.遗传性球形细胞增多症　是一种常染色体显性遗传性疾病，为原发性红细胞膜结构上的缺陷，又称先天性溶血性贫血。膜表面积减少，细胞膜增厚，脆性增加，红细胞体积缩小而呈僵硬的球形。由于球形细胞的变形性极差，当通过脾索开放循环时易于阻滞而为巨噬细胞所破坏。临床表现为贫血、黄疸和脾肿大，脾切除是缓解本病的最有效方法。几乎所有患者切脾后溶血即停止，贫血得到纠正，但红细胞膜缺陷和过多球形细胞仍然存在。有的作者认为本症一旦确诊，即使溶血处于代偿阶段而患者并无贫血症状，也应考虑切脾，因为长期溶血有引起再障危象和并发胆石症的潜在危险。婴幼儿患者手术应推迟至6岁以后，除非另有原因，以避免术后严重感染。如并发胆囊结石如情况允许应同时作胆囊切除术。

2.遗传性椭圆形细胞增多症　患者血中椭圆形细胞显著高于正常，一般占25%，甚至高达90%。红细胞膜渗透性增高，使红细胞形态发生变化，细胞主要在脾脏破坏。仅对具有溶血表现患者才进行切脾。切脾后溶血缓解，但椭圆形细胞依然存在。

3.海洋性贫血　是一组遗传性成人血红蛋白合成障碍的疾病，其共同特点是血红蛋白的珠蛋白肽链有一种或偶尔几种的合成受到抑制。临床上以α链合成抑制（α海洋性贫血）及β链合成受抑制（β海洋性贫血）较为多见。重症β海洋性贫血若不作适当治疗常导致巨脾。临床治疗以反复定期输血，使血红蛋白维持在100g/L以上，并适当控制脾脏的肿大，但因此而引起的含铁血黄素沉着症常为致死的原因。一般认为重症海洋性贫血患者每年所需输血量超过250ml/kg者有切脾指征，尤其是伴有白细胞和血小板减少时。切脾的目的在于减少输血量，防止含铁血黄素沉着症。手术的近期效果较好，输血量明显减少，但红细胞寿命期并不延长。由于术后2年内易发生严重感染，应采取相应防治措施。α海洋性贫血切脾的适应证是患者具有长期较严重贫血，Hb＜60～70g/L，或巨脾压迫引起胃肠道症状。术后贫血改善优于重症β海洋性贫血。切脾患者也易发生继发感染。

（四）慢性白血病

1.慢性淋巴细胞白血病　约10%的患者只有脾肿大而无淋巴结肿大。这类患者的预后较有淋巴结肿大者为好，而且其贫血和血小板减少的原因由脾功能亢进引起较骨髓浸润导致的可能为大。如化疗或放疗效果不佳，这类患者可切脾而有所裨益。慢性淋巴细胞白血病患者伴有自体免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫癜，如肾上腺皮质激素疗效不佳，也可考虑切脾，脾切除后血红蛋白和血小板可以升高。

2.慢性粒细胞性白血病　脾脏曾被认为是慢性粒细胞白血病（以下简称慢粒）细胞株的发源和增殖部位之一，在急变之中起重要作用。但近年报道切脾与不切脾的预后、急变发生率、急变后存活期并无差异。目前认为慢粒后期的切脾指征是症状性脾肿大及脾功能亢进，尤其是有血小板减少者。

3.毛细胞性白血病　为一种少见类型的慢性白血病。此种病的本质尚未十分明确，但较多的特性与淋巴细胞相似。本病患者以中老年居多，男女比例约为（4～6）∶1。以渐进性脾肿大最为突出，其中半数为巨脾，肝大较少见，少数患者淋巴结肿大。因有粒细胞减少或缺乏易致感染，为致死的主要原因。脾切除可使全细胞减少得到缓解，延长生存期，故可考虑脾切除治疗。

（五）恶性淋巴瘤

1.霍奇金病　根据疾病分期，采用各种放疗或化疗方法后，已显著延长霍奇金病的无病存活期，并提高了治愈率。由于临床分期常与实际疾病分期有所出入，有些作者建议剖腹及切脾时根据受侵范围进行准确的临床分期。约有30%～45%的病例在手术后修正了术前疾病分期。切脾后病理标本除可提供较全面的病理组织学结构以供分期参考外，尚可去除脾亢因素，提高周围血常规，有利于术后化疗和放疗。文献报道切脾后，患者对放疗和化疗的耐受性较术前有明显提高。相当一部分病例临床虽无脾肿大，但手术时发现脾脏或脾门淋巴结已受侵犯。有脾侵犯的为1/3，同时有肝脏累及。所以剖腹探查及切脾有助于探明腹部病变的累及程度以利制订合理放、化疗方案，此外剖腹尚可在病变部位安置金属标记，协助确定放射部位；女性可作两侧卵巢固定，防止放射后不育症。由于剖腹及切脾都有一定危险性而且不是所有霍奇金病（特别是晚期）患者都必须经剖腹才能进行分期，所以迄今对诊断性剖腹探查术的适应证各学者尚有争论。诊断性剖腹探查术应限于某些必须经正确的病理组织学诊断后才能制订切实有效治疗方案的患者。随着霍奇金病自然发展史的进一步了解以及治疗方案的不断创新，诊断性剖腹及切脾的需要性应逐渐趋向于减少。

2.非霍奇金淋巴瘤　由于本病较多发生在年龄较大者而且诊断时都已属晚期，因此诊断性剖腹的指征不强，且术后并发症多，对临床分期价值不大，故对非霍奇金淋巴瘤患者切脾主要为了解除显著脾肿大和同时伴有的脾功能亢进，并为以后的化疗和放疗创造条件。

（六）再生障碍性贫血

经严格选择的慢性再生障碍性贫血，切脾可能有效。目前认为凡经长期内科积极治疗无效，并必须经常输血才能维持一定数量血红蛋白者应考虑脾切除，尤其是伴有脾肿大，61Cr测定红细胞寿命缩短或骨髓具有局灶性增生者。但急性再生障碍性贫血不宜手术；严重型再生障碍性贫血、骨髓增生减少以及年龄较低者疗效不佳；术前反复感染者脾切除应慎重。

（七）骨髓纤维化

骨髓纤维化是一种骨髓造血组织被纤维组织所替代的骨髓增生性疾病。分为原发性和继发性两类。继发性骨髓纤维化诱因明确，原发性骨髓纤维化病因不明，其临床特点是：脾肿大、骨髓纤维化、髓样化生、外周血出现幼稚粒细胞和幼稚红细胞及有核红细胞等。病程长，有10%～20%合并门静脉高压症。

脾脏常是本症髓外造血的主要器官，一般切脾对患者是不利的，但有以下情况时有相对的切脾适应证：巨脾有压迫症状或脾梗死引起持续性疼痛者；脾功能亢进而引起顽固性贫血或血小板减少症，药物疗效不佳，且需反复输血而骨髓造血功能未完全丧失；伴有门静脉高压，尤其是并发食管静脉曲张破裂出血。切脾后需适量服用化疗药物以防止肝脏肿大。

（王振全）