胆管癌（cholangiocarcinoma，CCA）是起源于导管系统的恶性肿瘤，发病率低，约占全部胃肠道肿瘤的3%。在美国，胆管癌的年发病率为（2.1～3.3）/100000，男性发病率略高于女性，约为1.5∶1。

按照解剖部位，胆管癌可分为肝内胆管癌和肝外胆管癌。肝内胆管癌起源于肝内小胆管，又称为肝内胆管细胞癌，属于肝癌的亚型。依据肿瘤在肝外胆管系统中的位置，肝外胆管癌可分为上段癌、中段癌及下段癌。上段癌是指发生在胆囊管汇合口以上的肝外胆管，又称为肝门部胆管癌或Klatskin瘤，发生总数占肝外胆管癌的40%～60%；中段癌是指发生于胆囊管汇合口至胆管胰腺上缘的肝外胆管癌，约占17%～20%；发生于胰腺上缘至Vater壶腹的肝外胆管癌为下段胆管癌，也称为远端胆管癌，约占18%～27%。