一般无症状，只有当肿瘤长到足以造成胆管梗阻时才会出现症状。此时可有上腹部疼痛、黄疸和出现胆管炎等症状。早期诊断较困难。在肿瘤较大时，静脉胆道造影片中可见胆管内有充盈缺损，造影剂有排空延迟现象。X线胃肠钡餐检查有时可见十二指肠乳头处有增大现象。CT检查有时可见胆管腔内肿瘤，增强后瘤体强化。诊断主要依靠手术探查后明确。瘤体处胆管有扩张，内扪及质软可推动的肿物。术中胆道镜检查能见到肿瘤全貌，但必须作冰冻切片或快速石蜡切片检查，才能与恶性肿瘤相鉴别。