第五节　血液系统疾病

血液由血浆及悬浮在其中的血细胞（红细胞、白细胞及血小板）组成，红细胞内含大量的血红蛋白以及一些电解质。

一、缺铁性贫血

贫血是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数低于人群正常值下限，其中以血红蛋白最为可靠。

国内诊断贫血的标准为：成年男性Hb＜120g/L，成年女性（非妊娠）Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L。

【病因】

1.红细胞生成减少性贫血

（1）造血细胞异常，如再生障碍性贫血。

（2）造血调节异常，如骨髓坏死、甲状腺功能低下等。

（3）造血原料不足或利用障碍，叶酸、铁、维生素B12缺乏。

2.红细胞破坏过多性贫血

溶血性贫血。

3.失血性贫血

外伤、鼻出血、痔疮出血、消化道溃疡出血、月经过多。

最常见的贫血原因：①缺铁性贫血：缺铁引起。②大细胞性贫血：缺乏维生素B12和叶酸。青少年偏食、过度节食减肥和严格的素食，均会导致铁、维生素B12和叶酸缺乏。

【临床表现】

缺铁性贫血常见症状为疲倦乏力、头晕、眼花、耳鸣、心悸、气短、食欲不振，面色苍白，心率增快。体征除贫血外貌外，毛发干枯易脱落。指甲不光滑，易碎裂甚至呈匙状甲。

【诊断】

血常规＋骨髓检查＋贫血发病机制检查。诊断过程主要是查明引起贫血的原因，并根据病因做出治疗。

明确是否贫血，明确贫血的类型和程度。①轻度：正常值＞Hb＞90g/L；②中度：90g/L≥Hb＞60g/L；③重度：60g/L≥Hb＞30g/L；④极重度：Hb≤30g/L；

【治疗】

尽可能查明病因，针对病因治疗。

（1）去除缺铁或缺叶酸、维生素B12的病因。

（2）补铁或补叶酸、维生素B12。

二、再生障碍性贫血

【临床表现】

再生障碍性贫血主要表现为进行性贫血、出血及感染，其轻重程度与血细胞减少的程度及发展的速度有关。除贫血的表现外，还可以有口腔、黏膜、齿龈出血及鼻出血等出血症状及口腔、肛周、皮肤及上呼吸道感染症状。如反复感染及长期多次输血可使脾脏轻度增大。

【诊断】

血常规＋骨髓检查＋排除其他可引起全血减少的疾病＋一般抗贫血药物治疗无效。

【治疗】

防止与毒物接触；支持治疗；雄激素治疗；骨髓移植；免疫抑制剂；中医药治疗；造血细胞因子和联合治疗。

三、过敏性紫癜

过敏性紫癜是由于血管壁异常所导致的出血性疾病。主要是机体对某些物质发生变态反应，引起毛细血管通透性增加，导致出血。各年龄段均可发病，以青少年多见，冬、春季节好发。

【临床表现】

非血小板减少性紫癜（血液溢于皮肤、黏膜下，出现淤点淤斑，形成紫癜）、腹痛、关节炎、肾炎。

【诊断】

（1）多数病人在发病前一周有上呼吸道感染史，随之出现典型的临床表现。

（2）根据病史、临床特征和毛细血管脆性试验阳性，排除血小板数量变少、功能异常及各种凝血因子异常后可以诊断。

（3）1990年美国风湿病学院制定的诊断标准是：①可触性紫癜；②发病年龄≤20岁；③急性腹痛；④组织切片显示小动脉壁和小静脉壁有中性粒细胞浸润。

【治疗】

（1）去除致病因素。

（2）一般治疗：注意休息，注意水、电解质平衡。

（3）药物治疗：有荨麻疹或血管神经性水肿者，服用抗组胺药物（氯苯那敏、氯雷他定等）和静脉注射钙剂；腹痛者可使用解痉药物（山莨菪碱、阿托品）；对于消化道出血者，可用西咪替丁治疗，严重的胃肠道血管炎和重症过敏性紫癜病人，可使用糖皮质激素；对于肾型患者，可使用免疫抑制剂。