患者，男性，42岁，因“烦渴、多饮、消瘦12年，咳嗽3天，伴意识模糊1天”为主诉入院。患者既往曾有糖尿病病史12年，院外一直予以胰岛素治疗，血糖具体控制情况不详。患者3天前受凉后出现咳嗽，未给予治疗。1天前出现意识障碍，呼之不应，可简单表示“想饮水”等动作，家属发现患者呼吸急促，并有“烂苹果味”，无大便失禁、呕吐、抽搐、肢体偏瘫。体格检查：重度脱水貌，浅昏迷，呼气带有烂苹果味。体温36.8℃，脉搏108次/分，血压9.2/5.7kPa（69/43mmHg），呼吸21次/分。双侧瞳孔等大、等圆。双肺呼吸音粗，右肺可闻及湿啰音。
辅助检查：血糖45.72mmol/L（空腹血糖参考值为3.0-6.0mmol/L），β-羟丁酸11.2mmol/L（参考值为﹤0.25mmol/L），乙酰乙酸4.6mmol/L（参考值为0.01-0.18mmol/L），二氧化碳结合力16.5mmol/L（参考值为24-28mmol/L），血肌酐355.42mmol/L（参考值为40-97mmol/L），尿素氮28.1mmol/L（参考值为1.7-8.3mmol/L），K+ 5.65mmol/L（参考值为3.5-5.5mmol/L），Cl-91.2mmol/L（参考值为96-111mmol/L）。血白细胞16.22×109/L[参考值（4-10）×109/L]，中性粒细胞0.97。动脉血气分析：pH 7.096（参考值7.35-7.45），二氧化碳分压4.4kPa（33.1mmHg，参考值7.5 kPa/60 mmHg），碱剩余-18.7 mmol/L（参考值+/-3 mmol/L），HCO3- 10.2 mmol/L（参考值24 mmol/L）。尿淀粉酶正常。尿常规：尿酮体（+++），尿糖（++++）。
初步诊断：糖尿病酮症酸中毒，糖尿病高渗性昏迷，1型糖尿病，肺部感染。
问题讨论：
1. 如何诊断酮症酸中毒？
2. 酮症酸中毒发生的生化机制是怎样的？
案例分析：
1. 初步诊断为蚕豆病。
2. 某些具有氧化作用的外源性物质（如蚕豆、磺胺药等），可使机体产生较多的H2O2。正常人由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性正常，服用蚕豆或药物时，可使磷酸戊糖途径增强，生成较多NADPH+H+而导致GSH增加，这样可及时清除对红细胞有破坏作用的H2O2，不会出现溶血。
但遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者，其磷酸戊糖途径不能正常进行，NADPH+H+缺乏或不足，致GSH生成量减少，由于平时机体产生的H2O2并不多，因此不会发病，与正常人无异。但当服用蚕豆或药物时，机体中的GSH不能及时清除产生的，后者可破坏患者红细胞膜而发生溶血，从而诱发急性溶血性贫血。