四、联系临床

1．层黏连蛋白与一些疾病的关系。

解答：层黏连蛋白（Ln）是一种由多结构域构成的糖蛋白，3条多肽链通过二硫键连接而成。它主要与细胞表面的整合蛋白结合，产生生理作用。它可介导上皮细胞及内皮细胞黏着于基底膜，从而影响细胞的生长、分化和运动。新近发现，Ln可能与某些疾病有关，如糖尿病具有广泛的基膜改变；肾小球基膜中层黏连蛋白的含量减低，而血清中出现基膜的降解产物，它们是来源于层黏连蛋白P1片段及Ⅳ型胶原的7S前胶原，由链球菌感染后的肾小球肾炎及锥虫病患者血中出现抗层黏连蛋白抗体，从而引起自身免疫反应，导致某些器官的基膜损害；在扩张型心肌病与心肌炎患者血清中，也能检测到层黏连蛋白的自身抗体；在酒精中毒性肝病、进行性全身硬化症、某些恶性肿瘤患者的血清中，也发现层黏连蛋白或其P1片段的水平升高。此外，Ln在癌细胞转移中的作用已引起人们高度关注。

2．蛋白聚糖与动脉粥样硬化（AS）的关系。

解答：AS的形成与含胆固醇高的低密度脂蛋白及钙在动脉壁的沉积有关，造成这种沉积的内在因素是动脉壁中的氨基聚糖和蛋白聚糖。动脉壁中的氨基聚糖随年龄的增加而改变，硫酸软骨素的含量降低，硫酸皮肤素的含量增高。随着AS的加重和胆固醇含量的增高，细胞表面的硫酸乙酰肝素含量减少。细胞表面的硫酸乙酰肝素蛋白聚糖可激活脂蛋白脂肪酶并有轻度抗凝作用，因而有助于血脂的清除并抵抗血栓的形成。