（四）胆色素的代谢与黄疸

胆色素包括：胆红素、胆绿素、胆素原、胆素；来源：体内铁卟啉化合物的主要分解代谢产物；主要代谢器官：肝。

胆红素可引起大脑不可逆的损害；具有抗氧化剂功能，可抑制亚油酸和磷脂的氧化。

1．胆红素的生成与转运　血红蛋白（在单核－吞噬细胞系统中）→血红素→胆绿素→胆红素（非极性脂溶性物质，可透过细胞膜——胆红素脑病）→血液中胆红素－清蛋白复合物——游离胆红素（水溶性↑，不易透过细胞膜）。

2．在肝中的转变　胆红素－清蛋白复合物→肝细胞表面特异受体与胆红素结合→进入胞质内（Y－、Z－蛋白是主要的运载胆红素的载体）→胆红素－Y蛋白／胆红素－Z蛋白复合物（苯巴比妥可诱导新生儿合成Y蛋白加强胆红素的转运→消除新生儿生理性黄疸）→UDPGA（在光滑内质网上，UGT催化）→葡萄糖醛酸胆红素——结合胆红素（水溶性强，随胆汁排入小肠）。

血浆中的胆红素通过肝细胞膜特异受体、肝细胞胞质内载体蛋白和内质网的UGT的联合作用，不断地被肝细胞摄取、结合、转化与排泄，从而不断地得以清除。

3．在肠道中的变化和胆色素的肝肠循环　结合胆红素→在肠道菌的作用下脱去葡萄糖醛酸基生成胆素原（粪胆素原、尿胆素原，无色）→在肠道下段，与O2反应生成胆素（黄褐色，粪胆素、尿胆素）→肠黏膜细胞重吸收经门静脉入肝→再随胆汁排入肠道（肝肠循环）。少量入血经肾排出。

胆道完全梗阻时，因胆红素不能排入肠道形成胆素原和胆素——粪便呈灰白色。

新生儿的肠道菌少，粪便中未被细菌作用的胆红素使粪便呈橘黄色。

4．血清胆红素与黄疸

血清中存在2种胆红素：结合胆红素、游离胆红素。

直接胆红素：结合胆红素与重氮试剂作用迅速产生颜色反应。

间接胆红素：游离胆红素与重氮试剂作用缓慢，加入乙醇后才显出紫红色。两者区别见表18－1。

表18－1　结合胆红素与游离胆红素的区别

黄疸：大量的胆红素扩散进入组织，造成组织黄染，如巩膜、上腭、皮肤。

分类：溶血性黄疸、肝细胞性黄疸和阻塞性黄疸。

·溶血性黄疸（肝前性黄疸）

原因：因疾病（恶性疟疾、过敏等）、药物和输血不当引起红细胞大量破裂大于肝细胞的摄取、转化、排泄能力。

结果：血清游离胆红素↑，间接反应阳性；结合胆红素不变，尿胆红素阴性；尿胆素原↑，粪胆素↑，颜色深。

·肝细胞性黄疸（肝源性黄疸）

原因：因肝炎、肝肿瘤引起肝细胞破坏、肝细胞肿胀。

结果：重氮试剂双阳性，尿胆红素阳性；摄取、转化、排泄能力↓，血游离胆红素↑；毛细血管阻塞，部分结合胆红素反流入血，血结合胆红素↑。

·阻塞性黄疸（肝后性黄疸）

原因：因胆管炎症、肿瘤、结石或先天性胆管闭锁等引起胆汁排泄通道受阻。

结果：结合胆红素反流入血，重氮反应直接阳性，间接阴性，尿胆红素阳性，胆素原↓。