（三）红细胞代谢

1．糖代谢

成熟红细胞的代谢特点

·糖酵解：30g／d葡萄糖，90%～95%经此途径，1次糖酵解提供2个ATP。

·2，3－BPG旁路：占糖酵解的15%～50%；2，3－BPG磷酸酶活性较低，2，3－BPG的生成大于分解，故红细胞内2，3－BPG升高，调节血红蛋白的运氧功能。

·磷酸戊糖途径：与其他细胞相同，产生NADPH＋H＋。

红细胞内糖代谢的生理意义

ATP的功能：维持红细胞膜上钠泵、钙泵的正常运行；维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换；少量ATP用于GSH、NAD＋的生物合成；用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程。

2，3－BPG的功能：可与血红蛋白结合使血红蛋白分子的T构象更稳定，降低血红蛋白与O2的亲和力。

NADH和NADPH的功能：具有抗氧化作用，保护细胞膜蛋白、血红蛋白、酶蛋白的巯基等不被氧化。

2．脂代谢　成熟红细胞的脂类几乎都存在于膜上；不能从头合成脂肪酸；膜脂的不断更新是红细胞生存的必要条件；通过主动参入和被动交换不断地与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。

3．血红蛋白的合成与调节

血红素的生物合成

基本原料：甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe2＋；在线粒体－胞质－线粒体中进行。

过程：①δ－氨基－γ－酮戊酸（ALA）的生成，ALA合成酶催化甘氨酸和琥珀酰CoA生成ALA，维生素B6为辅酶，此酶是血红素合成的限速酶；②胆色素原（PBG）的生成：ALA从线粒体进入胞浆，2分子ALA脱水缩合成1分子PBG；③尿卟啉原与粪卟啉原的生成：4分子PBG在胞液中生成粪卟啉原Ⅲ；④血红素的生成：粪卟啉原Ⅲ进入线粒体生成原卟啉Ⅸ，再与Fe2＋结合生成血红素。

特点：①主要合成部位是骨髓与肝；②原料是甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2＋；③起始和终止在线粒体中进行，中间步骤在胞液中进行；④ALA合成酶为限速酶，维生素B6为辅酶。

调节：①ALA合酶。受血红素的别构抑制调节；正常血红素合成后迅速与珠蛋白结合成血红蛋白，血红素不再对ALA合酶反馈抑制；当血红素生成速度大于珠蛋白的合成速度，过多的血红素可氧化成高铁血红素，对ALA合酶也具有强烈的抑制作用；固醇类激素能诱导ALA合酶，促进血红素的生成。

②ALA脱水酶与亚铁螯合酶：对重金属抑制非常敏感。如铅中毒就是抑制血红素的合成。

③促红细胞生成素（EPO）：细胞生长因子，与膜受体结合，加速血红素和血红蛋白的合成。

血红蛋白的合成：血红蛋白中的珠蛋白的合成受血红素的调控；高铁血红素能促进血红蛋白的合成。