9.2.1 (一)核苷酸的合成代谢

(一)核苷酸的合成代谢

1.从头合成途径 利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质为原料,经一系列酶促反应,合成核苷酸。合成的主要途径,在肝中进行。

嘌呤核苷酸的从头合成的原料:天冬氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸、CO2、甲酰基(一碳单位)、5-磷酸核糖。

嘧啶核苷酸的从头合成的原料:天冬氨酸、谷氨酰胺、CO2、5-磷酸核糖。

特点:嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的;关键酶:PRPP合成酶和酰胺转移酶。

嘧啶核苷酸是首先单独合成嘧啶环后再与磷酸核糖结合的;关键酶:氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ。

2.补救合成(重新利用)途径 利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷,经过简单的反应过程,合成核苷酸。只能在脑、骨髓中进行。

生理意义:可以节省从头合成时能量和一些氨基酸的消耗;脑、骨髓等只能进行核苷酸的补救合成。

Lesch-Nyhan综合征(自毁容貌征):补救合成所需的酶HGPRT完全缺失。

3.脱氧(核糖)核苷酸的生成 通过相应的核糖核苷酸直接还原作用,以H取代C2上的—OH,在二磷酸核苷水平上进行,由核糖核苷酸还原酶催化。