（四）个别氨基酸的代谢

1．氨基酸的脱羧基作用

γ－氨基丁酸（GABA）：一种抑制性神经递质，谷氨酸脱羧基产生的。

牛磺酸：是由Cys产生的，它是结合胆汁酸的组成成分，在脑中含量较高。

组胺：一种强烈的血管舒张剂；能增加毛细血管的通透性；刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌；由His产生的。

5－羟色胺（5－HT）：一种神经递质，脑内的5－HT具有抑制作用；在外周组织中有收缩血管的作用；由Trp产生。

多胺：由鸟氨酸脱羧基生成腐胺，再转变为精脒和精胺，精脒和精胺参与调节细胞生长；多胺促进细胞增殖；临床上利用测定癌瘤病人血、尿中多胺含量作为观察病情的指标之一。

2．一碳单位的代谢

一碳单位：某些氨基酸分解生成含有一个碳原子的基团。

种类：－CH3、－CH2－、－CH＝、－CHO、－CH＝NH。

载体：FH4。

主要来源：Ser、Gly、His、Trp。

一碳单位可相互转变。

生理功能：联系核酸与氨基酸代谢，为物质的合成提供甲基。

3．蛋氨酸代谢　S－腺苷蛋氨酸（SAM）——活性甲基，为肌酸、胆碱、肾上腺素等甲基化物质提供甲基。

肌酸的合成：肌酸激酶（CPK）催化肌酸转变为C～P。肌酸和C～P代谢终产物是肌酸酐。

CPK有2种亚基：M（肌型），B（脑型）。有3种同工酶：MM型——骨骼肌；MB——心肌，心肌梗死时，血中MB型CPK活性增高；BB——脑。

肾严重病变时，肌酸酐排泄受阻，血中肌酸酐浓度升高。

4．苯丙氨酸和酪氨酸的代谢　苯丙氨酸经羟基化生成酪氨酸。

儿茶酚胺：多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素。多巴胺是脑中的一种神经递质，Parkinson患者，多巴胺生成减少。

酪氨酸转变为黑色素：缺乏酪氨酸酶——白化病。

苯酮酸尿症：苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，而经转氨基作用生成苯丙酮酸，再转为苯乙酸等衍生物，尿中出现大量苯丙酮酸等代谢物——苯酮酸尿症（PKU）。苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，患儿的智力发育障碍，应适当控制膳食中的苯丙氨酸含量。