（三）氨的代谢

1．体内氨的来源

氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源，胺分解也可产生氨。

未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下脱氨基而生成；血液中尿素渗入肠道，受肠菌尿素酶的水解而生成氨。

肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺，碱性尿可妨碍氨的分泌，氨被吸收入血。

2．氨的转运　氨在血液中主要有2种运输形式：①丙氨酸－葡萄糖循环；②谷氨酰胺的运氨作用。主要从脑、肌肉等组织向肝／肾运氨。

谷氨酰胺既是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。

临床上对氨中毒病人可服用或输入谷氨酸盐，以降低氨的浓度。

3．尿素的生成　肝是尿素合成的主要器官，尿素合成——鸟氨酸循环。

过程：

氨基甲酰磷酸的合成：此反应消耗2分子ATP，用1个NH3和1个CO2。

瓜氨酸的合成。

精氨酸的合成：天冬氨酸提供一个氨基。

精氨酸水解生成尿素。

CPS－Ⅰ：参与尿素的合成，是肝细胞特有的，是细胞高度分化的结果，其活性可作为肝细胞分化程度的指标之一。

CPS－Ⅱ：存在于胞液中，参与嘧啶核苷酸的从头合成，其活性可作为细胞增殖程度的指标之一。

尿素合成的调节

食物蛋白质的影响：高蛋白质膳食时尿素的合成速度加快。

CPS－I的调节：N－乙酰谷氨酸（AGA）是CPS－I的变构激动剂；Arg是AGA合成酶的激活剂，Arg浓度增高时，尿素生成加速。

尿素合成酶系的调节：精氨酸代琥珀酸合成酶为限速酶。

4．高血氨症和氨中毒

高血氨症当肝功能严重损伤时尿素合成发生障碍，血氨浓度升高（正常血氨浓度不超过0．60μmol／L）。

肝性脑病氨中毒学说：氨进入脑中，与脑中的α－酮戊二酸结合生成谷氨酸→谷氨酰胺→α－酮戊二酸减少→TCA减弱→大脑ATP生成减少→大脑功能障碍，昏迷。