第八章蛋白质的消化吸收和氨基酸代谢

（一）教学要求

在知识传授方面，通过本章节的学习，使学生掌握氮平衡的概念和类型及必需氨基酸概念和种类；掌握氨基酸脱氨基作用的方式和转氨基作用的概念及作用机制；掌握氨的来源与去路、氨的转运形式；掌握尿素合成的部位、鸟氨酸循环的主要途径和生理意义；掌握一碳单位的概念、来源、载体、种类和生理意义；掌握甲基的直接供体（S-腺苷甲硫氨酸）、甲硫氨酸循环、硫酸的活性形式（PAPS）、肌酸的合成。熟悉蛋白质的需要量和营养价值及蛋白质在小肠的腐败作用；熟悉氨基酸的一般代谢及α-酮酸的代谢去路；熟悉生糖氨基酸、生酮氨基酸的概念，熟悉氨基酸的脱羧基作用中谷氨酸、组氨酸和半胱氨酸等氨基酸的脱羧基后产生的胺类物质；熟悉芳香族氨基酸的代谢及苯丙氨酸和酪氨酸的代谢产物。了解蛋白质的消化作用及胰蛋白酶等蛋白酶对蛋白质的水解作用，了解小肠中氨基酸和肽的吸收机制和尿素合成的调节，了解高血氨症和氨中毒。

在能力培养方面，培养学生运用所学知识推断氨基酸、核苷酸完全氧化分解过程；让学生初步掌握分析体内蛋白代谢途径的能力；培养自主学习能力。

在核心素养方面，对学生进行实事求是，尊重科学，依靠科学的教育；引导学生形成从现象到本质，简单到复杂，感性到理性的认识方法；引导学生形成合理的消费观念；通过知识结合案例让学生认识到知识就是力量、知识就是生命，教导学生关爱病人。

（二）知识点提示

氨基酸是蛋白质的基本组成单位。血液氨基酸的来源和去路保持动态平衡。组成蛋白质的氨基酸有廿种，其中9种是人体需要而不能自行合成，必须由食物供给，称为必需氨基酸。它们为苏氨酸、色氨酸、缬氨酸、赖氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸及组氨酸。其余十一种氨基酸在体内可以合成，称为非必需氨基酸。蛋白质具有高度种属特异性，进入机体前必须先水解成氨基酸，然后再被吸收人体内，否则会产生过敏现象。

氨基酸的一般分解代谢包括脱氨基作用和脱羧基作用。人与动物体内氨基酸脱氨基的主要方式有：氧化脱氨基作用，非氧化脱氨基作用，转氨基作用和联合脱氨基作用等。

氨在体内有三个主要来源：1.氨基酸脱氨基作用生成的氨，这是最主要来源。2.由肠道吸收的氨，其中包括食物蛋白质在大肠内经腐败作用生成的氨和尿素在肠道细菌脲酶作用下生成的氨。3.肾脏泌氨，谷氨酰胺在肾小管上皮细胞中的谷氨酰胺酶的催化下生成氨。氨是有毒物质，各组织中产生的氨必须以无毒的方式经血液运输到肝脏、肾脏。血流中氨主要是以谷氨酰胺和丙氨酸两种形式运输。

氨在体内主要的去路是在肝脏生成无毒的尿素、然后由肾脏排泄，这是机体对氨的一种解毒方式。在肝脏的线粒体中，氨和二氧化碳，消耗ATP和H₂O生成 氨基甲酰磷酸，再与鸟氨酸缩合成瓜氨酸。瓜氨酸再与另一分子氨结合生成精氨酸。这另一分子氨不是直接来自NH3，而是来自天冬氨酸的氨基。精氨酸在肝精氨酸酶的催化下水解生成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸可再重复上述反应。由此可见，每循环一次便将2分子氨和1分子二氧化碳变成1分子尿素。尿素合成是耗能的反应，能量由ATP供给。在鸟氨酸循环生成尿素过程中，精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶。

氨基酸脱羧作用生成的胺类物质具有重要的生理作用。如谷氨酸脱羧生成的γ—氨基丁酸是一种抑制性神经递质；组氨酸脱羧生成的组胺是一种强烈血管扩张剂；色氨酸生成的色胺也是一种神经递质和血管收缩剂，催化氨基酸脱羧作用的酶为氨基酸脱羧酶，其辅酶为磷酸吡哆醛，该酶专一性很强。

一碳单位是指含有一个碳原子的基团，如甲基(—CH₃)、亚甲基(=CH₂)、次甲基 (=CH-)、亚氨甲基(—CH=NH₂)、甲酰基(—CHO)等。产生一碳单位的氨基酸是甘氨酸，丝氨酸，组氨酸和色氨酸等。虽然这些氨基酸降解产生一碳单位的形式不同，但它们不能游离存在，都要以四氢叶酸(FH4)作为载体，才能转运和参加代谢。

含硫氨基酸有蛋氨酸、半胱氨酸及胱氨酸。蛋氨酸在腺苷转移酶催化下与ATP反应生成的S-腺苷蛋氨酸(SAM)，SAM分子中的甲基主要参与嘌呤、嘧啶、胆碱、肉毒碱和肾上腺素的合成以及DNA和RNA的合成与修饰反应。半胱氨酸可转变成牛磺酸，后者是胆汁酸盐的成分。含硫氨基酸分子中的硫在体内最后可转变成HSO₄^-，转变成活性硫酸根 (PAPS)。

苯丙氨酸羟化生成酪氨酸是苯丙氨酸的重要代谢途径，催化此反应的酶为苯丙氨酸羟化酶。当此酶缺乏时苯丙氨酸不能正常地转变成酪氨酸，体内的苯丙氨酸堆积，并可经转氨基作用生成苯丙酮酸，尿中出现大量苯丙酮酸，称为苯丙酮酸尿症。它是一种先天性氨基酸代谢缺陷病，患者多为儿童，有智力发育障碍。

酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下，生成对羟苯丙酮酸，再生成尿黑酸后，进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸，二者分别参加糖代谢和脂代谢。如果缺乏尿黑酸氧化酶，尿黑酸不能氧化而自尿中排出，使尿液呈黑色，故称尿黑酸症，这也是先天性代谢缺陷症但预后好，不影响寿命。

酪氨酸经酪氨酸羟化酶的作用，生成多巴，多巴脱羧变成多巴胺，再经羟化生成去甲肾上腺素，若甲基化则生成肾上腺素。多巴胺、去甲肾上腺素及肾上腺素统称儿茶酚胺，三者均为神经递质。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶，受终产物反馈调节。

酪氨酸在酪氨酸酶催化下生成多巴，多巴再氧化而生成黑色素，为皮肤，毛发及眼球的色素。如果体内缺乏酪氨酸酶，黑色素生成受阻，人体的毛发，皮肤等皆呈白色，称为白化病。此病属先天性代谢缺陷病。

（三）教学内容

第一节蛋白质的营养作用与消化、吸收   蛋白质营养的重要性，氮平衡的概念和类型，蛋白质的需要量和营养价值，蛋白质的消化部位和酶及过程，氨基酸吸收的部位、形式和载体，蛋白质的腐败作用及产物。

第二节氨基酸的一般代谢  体内蛋白质转换更新的方式和来源，氨基酸脱氨基作用的方式及机制，氨基酸脱氨基后α-酮酸的代谢去路。

第三节氨的代谢  体内氨的来源，氨的转运方式，尿素的生成部位、过程、关键酶及其调节。

第四节个别氨基酸的代谢  氨基酸的脱羧基作用及有关氨基酸脱羧基后的产物，一碳单位的概念、种类、载体、来源及生理意义；含硫氨基酸的代谢产物及过程，芳香族氨酸的代谢过程及代谢缺陷病，支链氨基酸的代谢产物。

（四）思考题

1. 名词解释：氮平衡、必需氨基酸、蛋白质的腐败作用、蛋白质的营养互补作用

2. 何谓联合脱氨基作用？举例说明。

3. 为什么说尿素的合成是体内各种脱氨基作用后氨的主要去路?