第四节  个别氨基酸代谢

由氨基酸脱羧酶催化，辅酶为磷酸吡哆醛，产物为CO2和胺。

一、个别氨基酸的代谢

1．γ-氨基丁酸的生成：γ-氨基丁酸（GABA）是一种重要的神经递质。

2．5-羟色胺的生成：5-羟色胺（5-HT）也是一种重要的神经递质，且具有强烈的缩血管作用，其合成原料是色氨酸。

3．组胺的生成：组胺由组氨酸脱羧产生，具有促进平滑肌收缩，促进胃酸分泌和强烈的舒血管作用，并参与过敏反应。

4. 牛磺酸：由半胱氨酸代谢而来。

5．多胺的生成：精脒和精胺均属于多胺，它们与细胞生长繁殖的调节有关。用于测定肿瘤检测。

二、一碳单位的代谢

一碳单位是指只含一个碳原子的有机基团，这些基团通常由其载体携带参加代谢反应。常见的一碳单位有甲基（-CH3）、亚甲基或甲烯基（-CH2-）、次甲基或甲炔基（=CH-）、甲酰基（-CHO）、亚氨甲基（-CH=NH）、羟甲基（-CH2OH）等。

一碳单位通常由其载体携带，常见的载体有四氢叶酸（FH4）。

一碳单位的连接位点是N5，N10。

一碳单位的来源：苏氨酸、丝氨酸、甘氨酸和色氨酸代谢。

三、S-腺苷蛋氨酸循环

蛋氨酸是体内合成许多重要化合物，其活性形式为S-腺苷蛋氨酸（SAM）。SAM也是一种一碳单位衍生物，其载体可认为是S-腺苷同型半胱氨酸，携带的一碳单位是甲基。

四、芳香族氨基酸的代谢：

苯丙氨酸羟化酶遗传性缺陷可致苯丙酮酸尿症

酪氨酸酶遗传性缺陷可致白化病。