第三节  氨的代谢

1．血氨的来源与去路：

(1)血氨的来源：①由肠道吸收；②氨基酸脱氨基；③氨基酸的酰胺基水解；④其他含氮物的分解。

(2)血氨的去路：①在肝脏转变为尿素；②合成氨基酸；③合成其他含氮物；④合成天冬酰胺和谷氨酰胺；⑤直接排出。

2．氨在血中的转运：

(1)丙氨酸-葡萄糖循环：肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏再脱氨基，生成的丙酮酸经糖异生转变为葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，这一循环过程就称为丙氨酸-葡萄糖循环。

(2)谷氨酰胺的运氨作用：肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成酶的催化下，合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式将氨基经血液循环带到肝脏，再由谷氨酰胺酶将其分解，产生的氨即可用于合成尿素。因此，谷氨酰胺对氨具有运输、贮存和解毒作用。

3．鸟氨酸循环与尿素的合成：体内氨的主要代谢去路是用于合成尿素。合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑中也可少量合成。反应在胞液和线粒体中进行。

尿素合成的特点：

①合成主要在肝脏的线粒体和胞液中进行；

②合成一分子尿素需消耗四分子ATP；

③精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶；

④尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。

严重肝病患者，可影响尿素合成，使体内NH3大量聚集，NH3具有很强的亲脂特性，能弥散入富含脂类的大脑组织，与糖代谢途径中的酮酸结合，干扰糖代谢，脑部代谢障碍引起肝性脑病。