第三节 蛋白质结构与功能的关系
一、一级结构是空间构象的基础
1.空间构象遭破坏的核糖核酸酶只要一级结构未被破坏，就可能恢复到原来的三级结构，功能依然存在。
2.一级结构是功能的基础。相似的一级结构具有相似的功能。
3.一级结构改变与分子病
分子病：蛋白质分子发生变异所导致的疾病，为基因突变导致。
镰刀形贫血：第6位谷氨酸 →缬氨酸
二、蛋白质空间结构与功能的关系
1.蛋白质的功能依赖于特定的空间结构
2.Hb氧解离曲线：Hb第一个亚基与氧气结合促进第二、三个亚基与氧气结合，前三个与氧气结合，大大促进了第四个亚基与氧气集合。这种一个亚基与配体结合后，能影响蛋白质分子中另一个亚基与配体结合能力的效应称协同效应。
一个氧分子与Hb亚基结合后引起亚基构象变化的效应称变构效应。
3.血红蛋白和肌红蛋白都是含有血红素辅基的蛋白质。
血红素是铁卟啉化合物，它是由4个吡咯环通过4个甲炔基相连成一个环形，Fe2+居于环中。
（1）肌红蛋白（Mb）
①是一个只有三级结构的单链蛋白质，有8段a-螺旋结构。
②整条多肽链结合成紧密球状分子，氨基酸上的疏水侧链大多在分子内部，极性及电荷则在分子表面。
③Mb分子内部有一个袋状室血，血红素居于其中。
④血红素辅基与蛋白质部分稳定结合。
（2）血红蛋白（Hb）
①具有4个亚基组成的四级结构，每个亚基结构中间有一个疏水局部，可结合1个血红素并结合1分子氧，因此1分子Hb共结合4分子氧
②成年人红细胞中的Hb主要由两条a-肽链，两条β-肽链组成，a链含141个氨基酸残基，β链含146个氨基酸残基。
③胎儿期主要为α2, γ2，胚胎期为α2,ε2
④Hb亚基之间通过8对盐健，使4个亚基紧密结合而形成亲水的球状蛋白
三、蛋白质空间的结构改变与疾病
1.因蛋白质折叠错误或折叠不能导致构象变化引起的疾病，成为蛋白质构象病
2.朊病毒：查不到任何核酸，对各种理化作用有很强抵抗力，传染性极强的蛋白质颗粒。