第四节　女童生殖系统肿瘤的防治

小儿生殖系统肿瘤的特点:①儿童期免疫机制尚未发育完全，加之小儿恶性肿瘤恶性程度极高，生长迅速，很快发生转移，预后差。②恶性肿瘤的治疗如根治手术、放疗、化疗等均可能对以后的生长发育，生殖内分泌系统、生殖健康、精神及心理产生很大影响，设计治疗方案时，必须慎重考虑，尽可能减少不良副作用及后果。③小儿生殖系肿瘤以卵巢肿瘤、子宫肌瘤、阴道肉瘤多见。④儿童处于生长发育阶段，不仅要治疗疾病，而且应防止生长发育及心理障碍。应早期识别女童期身心发育的缺陷，及早纠正、减少以后对心理的损害。

一、卵巢肿瘤

(一)特点

①儿童期累及女性生殖器官的肿瘤常见部位是卵巢，发病率比成人低，发展过程也比较复杂。②盆腔的容积有限，增大的肿瘤很快达盆腔以上，因此儿童期卵巢位置较高，卵巢肿瘤主要表现为腹腔肿块。③小儿卵巢固有韧带较长，卵巢肿瘤很易扭转。④儿童期盆腔、腹腔的空间较小，所以卵巢肿瘤显得发展迅速，较大的肿瘤又产生明显的压迫症状及呼吸困难。

(二)种类

女童期几乎所有的卵巢肿瘤皆来源于生殖细胞或性索间质细胞，尤以前者更多，如胚胎瘤(卵巢恶性肿瘤)。

1.卵巢颗粒细胞瘤

低度恶性肿瘤，罕见。有10%颗粒细胞瘤发生在儿童期，能产生雌激素和孕激素，故有女性化作用，又称卵巢女性化肿瘤。血、尿中雌孕激素均升高，临床上出现性早熟现象，幼儿导致假性性早熟。

2.卵泡膜细胞瘤

良性肿瘤，因瘤细胞产生雌激素，临床表现女童性早熟现象，易引起注意而就诊。

案例21-3:5岁半女童，双侧乳房增大似青春期，外阴呈少女发育，左侧卵巢卵泡膜细胞瘤，假性性早熟:第二性征发育在卵巢发育之前，阴道少量流血。

3.卵巢未成熟性畸胎瘤

卵巢未成熟性畸胎瘤(Immature teratoma):由三个胚层组织衍化而来的幼稚或胚胎性成分所组成的恶性生殖细胞肿瘤，切面似豆腐，恶性，复发率高，转移率高。常见者为卵巢畸胎瘤，未成熟性畸胎瘤占女童肿瘤的20%～60%;其中囊性畸胎瘤占80%，又称皮样囊肿。实质性畸胎瘤大多为恶性。年轻患者居多，早期转移，短期内复发。手术，全子宫和双侧附件切除，化疗和放疗。

4.内胚窦瘤(卵黄囊瘤)

内胚窦瘤(卵黄囊瘤)混有胚胎癌，甲胎蛋白(2-FP)浓度增高。高度恶性，发病年龄9～14岁，多见于儿童及青年，生长迅速，预后差。

5.无性细胞瘤

无性细胞瘤为恶性肿瘤，占女童肿瘤3～7%。

6.卵巢含睾丸母细胞瘤

良性或低度恶性，罕见肿瘤。女童有男性化现象。阴蒂长大，毛发增多，骨髓成熟。

7.卵巢绒毛膜细胞癌

罕见，恶性度高。HCG升高，性早熟和恶病质早期出现。早期血道转移。术后激素水平于1月内消失，若再度出现升高，为复发、转移。

8.卵巢粘液性和浆液囊腺瘤:良性。

(三)女童卵巢肿瘤的主要症状

①急腹症:约65%儿童卵巢肿瘤为囊性畸胎瘤或单纯卵巢囊肿。单侧、蒂长、易扭转。扭转后血流阻断，造成缺血及囊内出血，产生严重疼痛。

②腹部不适。

③异常阴道出血:功能性卵巢肿瘤产生的症状，肿瘤转移到子宫或阴道也可造成异常阴道出血。卵巢无性细胞瘤占女童肿瘤的3%～7%，恶性程度不一，此瘤无内分泌功能，大多为单侧，双侧者约5%～10%。性染色体异常的女童较易发病。

(四)治疗

剖腹探查。手术范围根据病期、肿瘤组织类型及年龄等因素综合考虑。Ia期:早期切除肿瘤，保留子宫及双侧卵巢。晚期:双侧附体及子宫切除。

化疗、放疗或免疫疗法:影响生长发育期儿童骨髓、生殖功能、致癌、后代先天畸形。无性细胞瘤对放疗最敏感，颗粒细胞瘤对放疗中度敏感，未成熟畸胎瘤、绒癌、肉瘤、腺癌对放疗不敏感。全腹照射加盆腔照射。放疗时以重金属快将卵巢遮盖。注意提高疗效，并尽可能保存其生殖功能或卵巢功能，以免影响女童的身心发育，注意改善其生存期生命质量。

二、宫颈、阴道肿瘤

葡萄状肉瘤罕见，多发生在3岁以下幼女。发生部位为宫颈、阴道，也可发生于膀胱或尿道。外观如葡萄，半透明粉红色，呈串珠如葡萄状结构，起自阴道前壁，基底较宽，质软。患者有阴道或泌尿道出血症状，一般不难诊断。胚胎横纹肌肉瘤起源于阴道、宫颈或子宫，是5岁以下婴幼儿常见的生殖道恶性肿瘤，生长迅速。阴道出血或有血性分泌物。息肉状肿物突出于阴道或向上蔓延。侵犯尿道出现尿频、尿痛，排尿困难，血尿。首诊时已属晚期，五年存活率为10%～30%，多数患者3～6月死亡。

三、女童生殖系统肿瘤的预防

预防:原则上每年应做一次有关健康检查，有高危因素如女童在胎儿期有雌激素暴露史、有妇科癌瘤家族史等，尤应注意。女童有腹部增大或肿块，性征发育异常，排尿困难，阴道血性分泌物均应立即就诊。

(李增庆)