六、特殊氨基酸的生理功能

氨基酸通过肽键连接起来成为肽与蛋白质，对生命活动具有举足轻重的作用。某些氨基酸还参与一些特殊的代谢反应，表现出特殊的生理功能。

1.赖氨酸

由于我国是以大米、面粉等谷物类食品为主食，这类食物中L-赖氨酸含量较低，且在加工过程中易被破坏，赖氨酸的缺乏会限制其他氨基酸的功能，故称赖氨酸为第一限制性氨基酸。

L-赖氨酸能增强记忆力，帮助产生抗体、提高免疫力，促进肠道钙的吸收，加速骨骼生长，对防治儿童骨骼生长发育不良、佝偻病有协同作用。大量实验证明，人体补足够的赖氨酸可以促进脑垂体生长激素的分泌，刺激胃蛋白酶与胃酸的分泌，增进食欲，促进幼儿生长与发育。加强骨细胞制造分泌活性因子如ALP（骨碱性磷酸酶）、IGF-1（胰岛素样生长因子）、TGF-b（转移生长因子）、OC（osteocalcin 骨钙素）、NO（nitricoxide，一氧化氮）等。赖氨酸为合成肉碱提供结构组分，促进肉碱的合成，而肉碱能促进脂肪酸的代谢。缺乏赖氨酸，会造成胃液分泌不足，而出现厌食、营养性贫血，中枢神经发育受阻。赖氨酸在医药上还可作为利尿剂的辅助药物，治疗因血中氯化物减少而引起的铅中毒现象，还可与酸性药物（如水杨酸等）生成盐来减轻不良反应，与蛋氨酸合用则可抑制重症高血压病。

2.蛋氨酸

蛋氨酸（甲硫氨酸）是含硫必需氨基酸，与生物体内各种含硫化合物的代谢密切相关。

蛋氨酸可通过S-腺苷甲硫氨酸（SAM）提供“活性甲基”（一碳单位），对有毒物进行甲基化而起到解毒的作用，也可用于缓解砷、三氯甲烷、四氯化碳、苯、吡啶和喹啉等有害物质的毒性反应。

蛋氨酸是胱氨酸合成的原料，可通过甲基的转移参与体内磷的代谢和肾上腺素、胆碱和肌酸的合成。

缺乏蛋氨酸，会引起食欲减退、生长减缓、肾脏肿大和肝脏铁堆积等现象，最后导致肝坏死或纤维化。因此，蛋氨酸可用于防治慢性或急性肝炎、肝硬化等肝脏疾病。

3.色氨酸

色氨酸可转化生成人体大脑中的重要神经传递物质——5-羟色胺，而5-羟色胺有中和肾上腺素与去甲肾上腺素的作用，并可改善睡眠。当动物大脑中的5-羟色胺含量降低时，会出现神经错乱、幻觉以及失眠等。此外，5-羟色胺有很强的血管收缩作用，可存在于许多组织，包括血小板和肠黏膜细胞中，受伤后的机体会通过释放5-羟色胺来止血。医药上常将色氨酸用作抗闷剂、抗痉挛剂、胃分泌调节剂、胃黏膜保护剂和强抗昏迷剂等。

4.缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸和苏氨酸

缬氨酸、亮氨酸与异亮氨酸均属支链氨基酸，同时都是必需氨基酸。当缬氨酸不足时，大鼠中枢神经系统功能会发生紊乱，共济失调而出现四肢震颤。通过解剖切片脑组织，发现有红细胞核变性现象，晚期肝硬化病人因肝功能损害，易形成高胰岛素血症，致使血中支链氨基酸减少，支链氨基酸和芳香族氨基酸的比值由正常人的3.0～3.5 降至1.0～1.5，故常用缬氨酸等支链氨基酸的注射液治疗肝功能衰竭等疾病。此外，它也可作为加快创伤愈合的治疗剂。

亮氨酸可用于治疗小儿的突发性高血糖症，也可用作头晕治疗剂及营养滋补剂。异亮氨酸能治疗神经障碍、食欲减退和贫血，在肌肉蛋白质代谢中也极为重要。

苏氨酸参与脂肪代谢，苏氨酸缺乏时出现肝脂肪病变。

5.天冬氨酸、天冬酰胺

天冬氨酸通过脱氨生成草酰乙酸而促进三羧酸循环，是三羧酸循环中的重要成分。天冬氨酸也与鸟氨酸循环密切相关，担负着使血液中的氨转变为尿素排泄出去的部分功能。同时，天冬氨酸还是合成乳清酸等核酸前体物质的原料。

通常将天冬氨酸制成钙、镁、钾或铁等的盐类后使用，因为这些金属在与天冬氨酸结合后，能通过主动运输透过细胞膜进入细胞内发挥作用。天冬氨酸钾盐与镁盐的混合物，可用于消除疲劳，临床上用来治疗心脏病、肝病、糖尿病等疾病。

癌细胞的增殖需要消耗大量某种特定的氨基酸，寻找这种氨基酸的类似物-代谢拮抗剂被认为是治疗癌症的一种有效手段。动物试验表明，天冬酰胺的类似物S-氨甲酰基-半胱氨酸对白血病有明显的治疗效果。天冬酰胺酶能阻止需要天冬酰胺的癌细胞（白血病）的增殖。目前已试制的氨基酸类抗癌物有10 多种，如N-乙酰-L-苯丙氨酸、N-乙酰-L-缬氨酸等，其中有的对癌细胞的抑制率可高达95%以上。

6.胱氨酸、半胱氨酸

胱氨酸及半胱氨酸是含硫的非必需氨基酸，可降低人体对蛋氨酸的需要量。胱氨酸是形成皮肤不可缺少的物质，能加速烧伤伤口的康复及保护放射性损伤的部位，刺激红、白细胞的增加。

半胱氨酸所带的巯基（—SH）具有许多生理作用，可减轻有毒药物（酚、苯、萘、氰离子）的中毒程度，对放射线也有防治作用。由于巯基的作用，半胱氨酸的衍生物N-乙酰-L-半胱氨酸，具有降低黏度的效果，可作为黏液溶解剂，用于防治支气管炎等咳痰的排出困难。此外，半胱氨酸能促进毛发的生长，可用于治疗秃发症。其他衍生物，如L-半胱氨酸甲酯盐可用于治疗支气管炎、鼻黏膜渗出性发炎等。

7.甘氨酸

甘氨酸是最简单的氨基酸，它可由丝氨酸失去一个碳而生成。甘氨酸参与嘌呤类、卟啉类、肌酸和乙醛酸的合成。甘氨酸可与种类繁多的物质结合，使之从胆汁或尿中排出。此外，甘氨酸能改进氨基酸注射液在体内的耐受性。将甘氨酸与谷氨酸、丙氨酸一起使用，对防治前列腺肥大并发症、排尿障碍、尿频、残尿等症状颇有效果。

8.组氨酸

组氨酸对成人为非必需氨酸，但对幼儿却为必需氨基酸。在慢性尿毒症患者的膳食中添加少量的组氨酸，氨基酸结合进入血红蛋白的速度增加，肾原性贫血减轻，所以组氨酸也是尿毒症患者的必需氨基酸。

组氨酸的咪唑基能与Fe2+和其他金属离子形成配位化合物，促进铁的吸收，因而可用于防治贫血。组氨酸能降低胃液酸度，缓和胃肠手术的疼痛，减轻妊娠期呕吐及胃部灼热感，抑制由自主神经紧张而引起的消化道溃烂，对过敏性疾病，如哮喘等也有疗效。此外，组氨酸可扩张血管，降低血压，临床上用于心绞痛、心功能不全等疾病的治疗。类风湿性关节炎患者血中组氨酸含量显著减少，使用组氨酸后发现其握力、走路与血沉等指标均有好转。

组氨酸在组氨酸脱羧酶的作用下，脱羧形成组胺。组胺具有很强的血管舒张作用，并与多种变态反应及发炎有关。此外，组胺会刺激胃蛋白酶与胃酸的分泌。

9.谷氨酸、谷氨酰胺

谷氨酸、天冬氨酸是哺乳动物中枢神经系统含量最高的氨基酸，具有兴奋递质作用，其兴奋作用仅限于中枢。当谷氨酸含量达9%时，只要增加10～15 mol 谷氨酸就可对皮层神经元产生兴奋性影响。因此，谷氨酸对改进和维持脑功能必不可少。

临床上用谷氨酸的多种衍生物，如二甲基氨乙醇乙酰谷氨酸治疗因大脑血管障碍而引起的运动障碍、记忆障碍和脑炎等。谷氨酸经谷氨酸脱羧酶的脱羧作用而形成γ-氨基丁酸，是存在于脑组织中的一种具有抑制中枢神经兴奋作用的物质，对记忆障碍、言语障碍、麻痹和高血压等有效。

谷氨酸与天冬氨酸一样，也与三羧酸循环有密切的关系，可用于治疗肝昏迷等症。谷氨酸的酰胺衍生物——谷氨酰胺能把氨基转移到葡萄糖上，生成消化器官黏膜上皮组织黏蛋白的组成成分葡萄糖胺，对治疗胃溃疡有明显的效果。

谷氨酰胺能强化免疫系统，是近年来日益受到重视的免疫营养素之一。服用谷氨酰胺，体内生长素的分泌出现瞬时性增长，促进身体增高。谷氨酰胺为早产儿的条件必需氨基酸，对孕妇有一定的益处。有报道证实羊水中谷氨酰胺含量较高，相信它作为出生体重较轻的婴儿的营养补充剂是安全、有效的。

10.丝氨酸、丙氨酸与脯氨酸

丝氨酸是合成嘌呤、胸腺嘧啶与胆碱的前体，丙氨酸通过脱氨生成酮酸，按照葡萄糖代谢途径生成糖。羟脯氨酸是胶原的组成成分之一。脯氨酸、羟脯氨酸浓度不平衡会造成牙齿、软骨及韧带组织的韧性减弱。脯氨酸衍生物和利尿剂配合，具有抗高血压作用。

11.精氨酸

精氨酸是鸟氨酸循环中的一个组成成分，可以增加肝脏中精氨酸酶的活性，有助于将血液中的氨转变为尿素排泄出去。对高氨血症、肝脏机能障碍等疾病颇有帮助。

精氨酸具有免疫调节功能，增加胸腺的重量，防止胸腺退化（尤其是受伤后的退化），促进胸腺中淋巴细胞的生长，活化吞噬细胞酶系统，增加吞噬细胞的活力，杀死肿瘤细胞或细菌等靶细胞，降低肿瘤的转移率。吞噬细胞利用L-精氨酸生成的NO 来抑制细胞生长或细胞毒性作用，以抵抗真菌、细菌和寄生虫。

精氨酸还能有效减低抑长素（Somatostatin）的分泌，从而提高生长激素GH的产生，口服精氨酸能明显促进小孩垂体释放生长激素。

精氨酸是一种双氨基氨基酸，对成人来说虽然不是必需氨基酸，但在严重应激情况下，如果缺乏精氨酸，机体便不能维持正常氮平衡，导致血氨过高，甚至昏迷。精氨酸对先天性缺乏尿素循环的某些酶的婴儿是必需的。

精氨酸能促进胶原组织的合成，促进伤口周围的微循环而促使伤口早日痊愈。在伤口分泌液中精氨酸酶活性的升高，表明伤口附近的精氨酸需要量大增。