第三节 广泛性发育障碍

广泛性发育障碍即儿童孤独症（Autism），是指一组起病于婴幼儿期的全面性精神发育障碍。主要为人际交往和沟通模式的异常，如言语和非言语交流障碍，兴趣与活动内容局限、刻板、重复。症状常在5岁以内就已明显表现出来，以后可有缓慢的改善。

ICD-10中广泛性发育障碍包括六种情况，其中的两种在DSM-IV中没有，即非典型性孤独症、伴有精神发育迟滞的多动障碍和刻板运动。

一、儿童孤独症

儿童孤独症（孤独障碍）最早由坎纳（Kanner，1943）描述。他认为孤独症的核心特征是，“无法通过普通的方式与人和情境互动，极度的封闭孤独，在任何可能的情况下，都会轻视、忽视、排除任何外界事物进入”。这种显著的孤独，在语言、行为、认知发展和社会关系等方面，有各式各样的表现形式。

1.临床描述

儿童孤独症都有四个几症状：社会隔绝、精神发育迟滞、语言缺陷和刻板行为。

（1）社会隔绝

孤独症患者有一个显著异常的共同点：受损的社会行为。他们会躲避所有的社会性接触，进入一种“极度孤独的自处”状态。当抱起他们时，他们就会变得僵硬，或变得没有生气，他们不接受别人的拥抱。更大一些时，他们会对人与人之间的接触，回避得更加厉害，会表现出愤怒、惊恐或者难以安慰的哭泣。但是，即使出现了非常极端的社会隔绝，也不要以为他们就没有情感的流露。

（2）精神发育迟滞

大多数孤独症儿童会有精神发育迟滞，IQ低于70。但和其他精神发育迟滞儿童表现出来的认知缺陷相比，还有区别：孤独症儿童在寻找被隐藏的图形这种考察感觉运动能力的测验，而不是社会性理解和言语测验上，会表现得好得多；而精神发育迟滞的儿童，在所有的测验上都会表现得更平均一些。

有一些具有孤独症特征的人，他们的智商接近平均数或超过平均数。有时这是通过一个局限的领域，如数学、艺术或音乐体现出来的。这些人会被诊断为艾斯皮尔格症，他们的预后要比那些被诊断为孤独症的人要有希望得多。

（3）语言缺陷

超过一半的孤独症儿童根本就不说话：另一些会简单重复他人说的话；有些孤独症儿童会毫无目的地重复歌曲、电视剧的片段，或一直重复听到的话的片段。根本上讲，孤独症儿童不会进行交互式的对话，也无法进行既定主题的交流。

（4）刻板行为

很多孤独症儿童会毫无止境地、仪式性地、没有任何明确目的地重复有限的一些活动。这些自我刺激式的活动——旋转、踮脚、击掌、摇晃、让身体的某些部分紧张——可能会涉及手、脸、躯体、手臂和腿的所有肌肉。

他们也会抵制环境和惯例中的任何改变。玩具必须要放在同一个架子中的同一个地方。早餐必须有一种不变的、仪式性的顺序，首先吃鸡蛋，再吃维生素药物，接着吃烤面包。如果孩子感觉到有任何一个步骤被遗漏，他们可能就会发脾气。

2.预后

10％～20％的儿童孤独症，在4～6岁时开始有所改善；另外10％～20％的患儿可以生活在家里，但需要进入特殊学校或特殊训练中心才能得到改善；其余至少60％的患儿没有多少改善，他们不能独立生活，许多患儿需要长期的寄宿监护。

那些症状得到改善的病人，可能会继续表现出语言问题、情绪淡漠和怪异行为。预后良好的指征，包括患儿在6岁左右出现交流性言语，以及较高的智商。

3.评定

对孤独症的评定比诊断更应受到重视。评定时必须考虑以下因素：

（1）认知水平；

（2）语言能力；

（3）交流技能、社交技能和游戏，以及重复行为或其他异常行为；

（4）与年龄、心理年龄相适应的社会化发育阶段，以及语言发育阶段；

（5）相关的躯体情况；

（6）心理社会因素。

4.治疗

在缺乏特效治疗手段的情况下，治疗可以从3个方面进行：对异常行为的处理、社会化和教育设施的安排，以及对家庭的帮助。

（1）异常行为的处理：持续的行为治疗可以控制病人的某些异常行为。这种治疗通常是在临床心理学家的指导下，由父母在家里执行。

（2）教育和社会服务：大多数孤独症儿童都需要接受特殊教育。一般认为，住在家里或接受特殊学校教育，对他们来说比较好。如果病情非常严重，患儿不能呆在家里，也必须接受寄宿性教育，即使患儿的社交退缩可能在住院的环境下加重也应如此。

（3）对家庭的帮助：尽管这类疾病很难治疗，但治疗师不应当站在家庭之外。因为家长在帮助儿童时需要不断的支持和鼓励。有些家长会求助于遗传咨询。

（4）其他治疗：使用抗精神病药物，除了对行为问题有短期疗效以外，目前没有任何一种抗精神病药物对孤独症有效。

二、Rett障碍

Rett障碍（或Rett综合征）是一种少见的，目前仅见于女孩的疾病。在经过出生最初几个月的正常发育以后，患儿头围的生长开始变慢，此后两年，认知发育出现停滞，有目的的技巧性手部运动消失；出现刻板运动，如拍手或手部的绞拧运动；可出现腿部和躯干的共济运动失调。患本病的最初几年内，患儿对社会环境的兴趣消失，但许多患儿以后可重新产生兴趣；表达性和接受性语言发育严重受损。

三、伴多动障碍的精神发育迟滞和刻板运动

这是一种定义不明确的疾病，发生于严重学习不能的患儿（IQ不到50），可出现多动、注意力不集中和刻板动作。在青少年时期，患儿的多动可被活动减少替代（多动综合征的一种少见结局）。这些特点是否构成一种特定的疾病，目前尚不确定。

四、儿童瓦解性精神障碍

儿童瓦解性精神障碍又称Heller综合征，开始于出生后正常发育了两年多的儿童。儿童瓦解障碍在显著的认知功能障碍、社会化行为和交流的异常，以及预后不好方面与儿童孤独症类似；而在丧失运动技能和大小便控制能力方面，则与孤独症不同。本病在一段时间以后可停止发展，或继续发展为严重的神经系统障碍。

五、艾斯博格综合征

艾斯博格综合征最早由艾斯博格（Asperger，1944）描述。其特点是，与儿童孤独症类似的，严重而持续的社会化行为异常，伴刻板重复活动和动作怪僻，如手指扭转或整个躯体运动；没有认知或语言发育的全面迟滞，此点可与儿童孤独症相鉴别。

本病常见于男孩。患儿3岁左右以前发育正常，此后开始与周围人的关系缺乏亲密感，常自言自语且别人无法理解。他们常常很孤独，花很多时间在狭窄的兴趣上，表现笨拙或古怪，不和其他人分享兴趣和快乐，没有朋友。