第二节 精神发育迟滞

精神发育迟滞，是一种在童年期就明显表现出来的精神障碍。精神发育迟滞个体的智力和适应性功能，都低于平均水平，在日常生活中会遇到各种各样的问题。其特征是明显的智力功能低下，并伴有下面两个或者两个以上的适应性技能缺陷：沟通、自我照顾、家庭生活、社会技能、资源使用、自我指导、健康和安全、休闲和工作。

精神发育迟滞发生在18岁之前，其患病率约为1％。对于精神发育迟滞的诊断仍然存在较多争论。其中一个原因是，智力作为这种障碍的核心概念，其本身就是难以定义的。

一、精神发育迟滞的分类标准及临床特点

精神发育迟滞的个体仍然可以具有多种能力。有些轻度或中度受损的个体，通过适当的训练后，也可以完成我们所期望的大部分日常活动，并可以学会使用多种交通工具、购买食品和从事各种日常工作。受到严重损伤的个体需要在别人的帮助下才能吃饭、洗澡、穿衣服。

虽然通过一定的培养和训练，精神发育迟滞的个体也能获得一定的独立，但这些个体的大部分脑区已经受损。在他们中间，主管语言和交流技能的脑区损伤尤其明显，更严重的则根本不能学会用语言来进行沟通。由于许多加工过程受到影响，精神发育迟滞的个体在学习上比较困难，困难的程度取决于认知能力损伤的程度。

1.CCMD-3的描述

精神发育迟滞，是指一组精神发育不全或受阻的综合征，其特征为智力低下和社会适应困难，起病于发育成熟以前（18岁以前）。本症可单独出现，也可同时伴有其他精神障碍或躯体疾病。患者智力水平低于正常。智商在70～86为边缘智力。精神发育迟滞如能查明病因，则应与原发疾病的诊断并列。

2.智力的测量及分类

将智力测验得到的分数，与由家长报告得出的，适应性行为测验的分数做相关分析，结果发现，两者的相关系数很低。这说明，心理学家不能过于期望，测验分数会和家长报告的，适应性行为量表分数相一致。

在精神发育迟滞的诊断中，区分正常人和明显智力低下的分界点是，智商低于平均数大约2个标准差的分数，即IQ大约是70。如果个体的适应性机能受损，且测验分数低于70，就会被诊断为精神发育迟滞。此外，传统上还有具体划分精神发育迟滞的标准：轻度、中度、重度、极重度。

（1）轻度精神发育迟滞

轻度精神发育迟滞的IQ分数在50～55到70之间。患者在精神发育迟滞的案例中所占的比例最大，约85％。患者小时候的发育就比较慢，在诸如吃饭、穿衣、如厕训练的自我照顾方面，需要他人帮助的时间更长。他们能像其他儿童一样发展社会交往技能。事实上，只有当他们在进入4年级，并出现学习困难时，才被注意到可能患有精神发育迟滞。

在不给予任何特殊干预的情况下，轻度精神发育迟滞儿童能完成6年级的多学科学习；在给予特殊辅导的情况下，他们能达到相对高一些的水平。在其他各方面能力上，他们与正常儿童没有很大差异。特殊教育项目，常常能让他们获得维持生存的职业技能。由于社会或经济压力，他们仍然需要接受指导和帮助。

（2）中度精神发育迟滞

中度精神发育迟滞的IQ分数在35～40到50～55之间，占精神发育迟滞案例的10％。通常在2或3岁就会表现出来。一直到大约6岁他们才会使用杯子、调羹自己进食，在他人协助下给自己穿衣，开始如厕训练，使用一些词语说出成形的他人可识别的话。

中度精神发育迟滞的个体，在学习社会习俗方面存在困难。入学后，他们在社交技能和职业技能方面的训练效果明显。但是，他们的学习能力，最多能够达到2年级的水平。他们的身体很笨拙，有时运动协调能力也不好。他们能在熟悉的范围内单独行动，常常依靠从事半熟练或不太熟练的技能来养活自己。

（3）严重精神发育迟滞

严重精神发育迟滞的IQ分数在20～25到35～40之间。患者5岁前就表现出了明显的动作发展不良，他们可以学习一些自我照顾的技能，通过适当的训练，还可以在特殊机构中工作。对他们来说训练显得尤其重要，因为这可以决定他们是在收容所，还是在护理机构，或在家中能更有效、更开心地生活。但是，他们需要相当多的监护。他们可以听懂别人的话，但很多人的表达存在困难；阅读和计算技能不足以使他们独立生活：言语训练对他们的帮助不大。长大成人后，他们能在监护下从事简单的非技术性工作。

（4）极重度精神发育迟滞

极重度精神发育迟滞的IQ分数在20或25以下，有严重的适应性行为障碍。在学龄前，除了掌握最简单的动作外什么都不会。在学龄期间，他们的动作技能有所发展。在接受自我照顾方面的训练后，他们能学会用有限的方式响应。他们的身体有严重畸形，中枢神经系统发育不良，生长滞后；对疾病的抵抗能力很差，寿命一般短于正常人。他们需要特殊的监护和照顾。

二、发病原因及分类

造成精神发育迟滞的原因很多，主要包括染色体异常、出生前的药物接触、传染病、分娩时的并发症、产后的脑创伤、新陈代谢或营养问题、脑部疾病，以及不利的心理社会因素，如剥夺、虐待和忽视。

1.生物学因素

（1）染色体异常的影响

唐氏综合征是最常见的染色体异常造成的精神发育迟滞。1886年英国医生唐（Down）首次发现，故称唐氏综合征。这种疾病是由第21对染色体的变异引起的。

唐氏综合征患者具有一些典型的特征：两眼旁开、塌鼻梁、头小且圆、眼睑上的皮肤很皱、嘴角下垂、口小、舌头厚且申出来、手指粗短、不良的肌肉紧张性；精神发育迟滞，且大多数属于中度；几乎所有患者，40岁以后都会表现出阿尔茨海默型痴呆的症状。

唐氏综合征的发生与母亲怀孕的年龄有关：随着母亲年龄的增长，患病的可能性也会增大。20岁左右怀孕的妇女，其后代患唐氏综合征的可能性为1/2000，而35岁时会升至1/500，45岁时达到1/8。其原因目前还不清楚。

脆性X染色体综合征是由X染色体的突变引起的精神发育迟滞。患者有些显著的生理特征：大而突起的耳朵，拉长的脸，男性有较大的睾丸。很多患者表现出活动过度，但有些也表现出自闭症的特征：咬手、有限的言语、不良的目光接触。

本症对男性的影响较大，因为男性只有一条X染色体，没有第二个正常的X染色体可以用来平衡这种变异。患者会表现出中度到重度的精神发育迟滞，且有更高的几率患多动症、健忘症，视力低下和口吃。由于女性有两条X染色体，有一条X染色体是正常的，就可以掩盖另一条变异带来的影响。所以女性出现精神发育迟滞的风险较小。携带脆性X染色体的妇女，通常会表现出轻度到中度的学习障碍。

（2）新陈代谢障碍

苯丙酮尿症（PKU）是由遗传缺陷引起的一种新陈代谢障碍，即有缺陷的隐性基因阻碍了苯丙氨酸羟化酶的生成，而肝脏需要这种酶来转化苯丙氨酸，因此，大量的苯丙氨酸及其酮酸在体内积累，最终损害正在发育中的中枢神经系统。造成中度精神发育迟滞或严重的迟缓、多动，以及无规律和不可预计的行为。

泰萨氏症是由于隐性遗传方式造成的遗传缺陷，即脑组织缺少脂粒酶己糖脱氨酶A而引起的类脂物转化缺陷。婴儿在4到8个月时可以诊断出来。大量东欧犹太人后裔的孩子患此病。其特征是渐进式的衰退，以至完全不会运动，伴随着单独的痉挛发作。泰萨氏症无法治愈，即使在医院密集的看护下，也只有17％的患者可以活过4年，他们在6岁前就会死亡（Sloan，1991）。

2.环境影响

（1）化学因素

环境，包括胎儿期的环境，对个体的智力发展中起着很重要的作用。

①母亲的一些慢性疾病，如高血压、糖尿病，如果不加治疗，会导致胎儿的神经发育异常；

②一些传染性疾病也会导致神经发育异常；

③母亲怀孕时服用的药物，也可能会影响到胎儿的发育；

④若孕妇在怀孕时酗酒，让胎儿生活在酒精的环境中，会酿成胎儿酒精综合征。此症患者会有各种各样生理上的缺陷和畸形，以及精神发育迟滞。他们的智商平均只在70左右。

⑤婴儿出生时体重太低，以及分娩时婴儿脑部供氧不足，也是精神发育迟滞的一个危险因素。在母体中营养不良的婴儿，出生后也会面临许多影响智力发展的环境挑战。

⑥儿童因为吃了含铅的东西，导致体内铅含量上升，造成铅中毒，也会导致孩子的智力发展落后。

⑦贫困家庭的孩子在童年期可能得不到应有的照顾，他们会遭受更多的疾病折磨。

（2）外伤因素

①事故或虐待儿童引起的脑外伤；

②出生时大脑受到损伤：分娩迅速，婴儿的头部受压和再扩张进行地太快会发生脑出血；分娩很慢，在分娩时产钳使用不当伤害了婴儿的头部；

③麻醉不当、母亲有高血压、分娩被拖延或者脐带破裂，都会造成出生时缺氧，即使时间很短，也会造成精神发育迟滞。

（3）社会因素

①基于文化/家庭环境性的精神发育迟滞。缺少稳定的家庭，没有父母适当的照料，缺乏智力刺激，没有语言示范，以及家庭对生活的期望很低，这种非机体的智力枯竭环境，是造成精神发育迟滞的原因。

②文化家族性精神发育迟滞，是指一些没有明显的生理基础的精神发育迟滞。研究者假设：这类精神发育迟滞起因于周围环境中智力刺激太少。患儿大多来自收入很低的家庭，他们的父母所受的教育很少，并且能够提供给儿童的教育资源也很有限。

三、治疗

特殊教育通常开始于学前，并一直持续到高中毕业。精神发育迟滞的儿童，一般都有语言技能方面的障碍。根据这一点，学校应在入学前，将他们与正常儿童区别开来，在语言方面对他们给予特殊的训练。

在进行语言训练的时候，要求儿童大声讲话，取得成绩就给他们奖励。这类训练或由专业人士执行，或由受过专门训练的父母执行。这在帮助儿童进行更有效的交流方面是很有用的。行为训练方法，即通过奖励来强化他们适当行为的方法，也可用于自理技能的训练。

对那些只有轻微智力障碍的儿童，一种观点认为，既然他们中的绝大部分都要和正常人一样生活，就应该让他们和正常儿童一起学习。另一种观点认为，有智力缺陷的儿童，和正常儿童之间的差异很大，因此，应对他们进行特殊的教育。让他们在一种特殊的环境中学习，会取得更好的效果。但事实上，正常的学习体制和特殊教育方法的结合，或许才是最好的答案。