原发于视神经的肿瘤较为少见，其临床表现为眼球突出及视力丧失。主要为视神经胶质瘤及视神经脑膜瘤，在视盘上为黑色素细胞瘤。

（一）视神经胶质瘤

视神经胶质瘤为一良性或低度恶性肿瘤，多发生于儿童，尤以10岁以内儿童多见，女孩略多于男孩，发病多在5岁左右，很少有超过20岁者。成年人可能为恶性胶质瘤。

1．临床表现

（1）视力减退：视力减退及眼球前突，通常视障碍多早于眼球前突，然而由于儿童单眼视力下降不易早期发现，因此，眼球前突多较视力障碍更为显著。眼球突出常为非搏动性及不能压回性突眼；眼球突出的方向多数向正前方，但如肿瘤，也可使眼球前突偏向颞下方。由于肿瘤多自肌肉圆锥内长出，因此，眼球运动一般不受影响；但如肿瘤较大，也可影响眼肌，而发生眼球运动障碍。

（2）眼底改变：肿瘤较大，或距眼球较近者，可压迫眼球，而致眼底出现脉络膜视网膜皱褶，或致视盘及视神经萎缩。少数病人可因视神经受压而视网膜中央静脉阻塞。

肿瘤多位于眶内段视神经，并可沿视神经向前及向后发展，向后可经视神经孔向颅内扩张。也可位于颅内段视神经或视交叉，并可扩至对侧视神经。肿瘤邻近眶尖者，多可有视神经孔的扩大。

2．诊断

根据年龄、视力损害、单侧突眼，以及X线照片发现视神经孔的扩大等。近年来使用CT（图24－1）以及MRI的检查，可以明确查出视神经的肿块及其部位，诊断较为可靠。不少视神经胶质瘤为神经纤维瘤病——斑痣性错构瘤的一部分。儿童的视神经胶质瘤可能是神经纤维瘤病的不完全型表现。其神经纤维瘤病的皮肤表现可能还非常细微，或尚未表现出来，因而易被忽略。因此，应注意在其亲属身上寻找神经纤维瘤皮肤改变，以助诊断。

3．治疗　对视神经胶质瘤的治疗，单眼眶内段的视神经胶质瘤可行手术切除；肿瘤距眼球稍远者，可单纯切除肿瘤而保留眼球，肿瘤邻近眼球者，则必须连眼球一起摘除。视交叉或双侧视神经的肿瘤手术治疗也无甚价值，可试行放射治疗。

眶内段视神经胶质瘤预后较为良好，即使单纯部分切除肿瘤，也很少复发或恶变。但如肿瘤位于颅内，则可因颅内压增高或因向视交叉及对侧视神经发展，因而预后较差。发生于中年以后的恶性视神经胶质瘤，预后较差。

（二）视神经脑膜瘤

视神经脑膜瘤起于视神经外周的鞘膜，由硬脑膜或蛛网膜的内层细胞组成，因此，又称为视神经内皮瘤。偶尔，肿瘤也可来自神经鞘内的纤维组织，称为神经纤维瘤。通常肿瘤均起源于眶内段视神经，可经视神经孔逐渐向颅内生长，但肿瘤也可位于视神经孔处，以后逐渐向眶内及颅内两边发展。肿瘤自视神经的外周鞘膜发生，以后逐渐向外生长，通常均不侵入软脑膜以内的视神经实质，因此，视神经仅仅受到机械性压迫的影响。然而偶尔也可见到少数病例肿瘤向内生长，侵入视神经、巩膜，甚至侵及脉络膜及视网膜。脑膜瘤生长缓慢，属良性肿瘤；也可恶变，恶变后发展迅速。脑膜瘤多发生于30岁以上的中年妇女，女性与男性患者之比可达5∶1。据统计、大约60%以上均发生于20岁以上，仅25%发生于10岁以下儿童。发病年龄越小，恶性程度越高。

1．临床表现

（1）视力减退及眼球前突：病人的主要症状为进行性眼球突出，在眼球缓慢逐渐前突相当长一段时间以后，视力才逐渐丧失，这是视神经脑膜瘤的特点。严重眼球突出者，可因角膜暴露而引起暴露性角膜炎、角膜溃疡，甚至角膜穿破。

（2）眼底改变：由于球后段视神经受到肿瘤的压迫，可出现视盘水肿或视神经萎缩，有时还可并发视网膜中央静脉的阻塞。有时在萎缩的视盘上可见到睫状视神经吻合血管，以引流受阻的视网膜静脉系统。有些病人可见到眼底有受压迫的脉络膜视网膜皱褶。

2．诊断　诊断视神经脑膜瘤，应依据女性中年以后，单眼突出，视力缓慢下降，以及视神经孔的扩大或眼眶的扩大、骨质吸收等要点。使用CT（图24－2）及MRI诊断视神经脑膜瘤，多可明确分辨肿瘤与视神经的关系，使诊断正确率更为提高。

3．治疗　视神经脑膜瘤的唯一治疗方法只有手术切除，药物治疗无效，放射治疗也不敏感。手术切除应该尽量彻底，大约有15%的脑膜瘤病人手术切除后肿瘤复发。最终还须做眼眶内容剜出术。不少病人终因肿瘤向颅内发展而死亡。儿童的脑膜瘤，因恶变机会较多，预后差。

（三）视盘黑色素细胞瘤

视盘黑色素细胞瘤是一种位于视盘内的良性的浓密的色素痣样的肿瘤，一般多见于中年人，无明显的性别差异，常发生于皮肤色泽较深的病人。

肿瘤可发生于视盘的任何部位，占据视盘的一半或大部分，视盘直径明显大于正常，在视盘上可见黑色或灰黑色的肿块，突出于视盘表面，并可遮蔽部分视网膜血管。肿瘤可以缓慢生长，并且突向玻璃体，色素细胞可游离或移植于玻璃体中，或向视盘周围视网膜发展。

1．临床表现　大多数视盘黑色素细胞瘤病人均无自觉症状，多在体检时发现其视盘上有一十分触目的黑色肿块。检眼镜下，视盘内或偏颞侧有黑色、微隆起的肿瘤，边界不齐，有时沿视盘周围伸延（图24－3）。个别报道有视力减退，可能与肿瘤压迫有关。

视野一般正常，偶有生理盲点扩大。血管荧光造影，仅在肿瘤所在部位低荧光，无渗漏。

2．诊断　根据眼底检查所见而中心视力及视野无损害者，即可做出诊断。彩色超声多普勒成像检查肿瘤内无血流信号；FFA无荧光渗漏，有助于鉴别。

3．治疗　无须治疗，仅需严密随访。