1．手术治疗　由于本病病死率较高，目前仍以手术切除肿瘤为主。

（1）眼球摘除术：病变限于眼内，但超过一个象限，以眼球摘除为首选治疗，双眼患病者病重眼做眼球摘除，病轻眼可考虑其他疗法。若双眼病情严重，挽救视力无望者，双眼摘除也是必要的。手术操作应轻柔，以防肿瘤细胞进入血循环，切除视神经应尽量长一些，不得短于10mm。

（2）眼眶内容剜除术：若肿瘤扩散到巩膜或视神经，应进行眼眶内容剜除术，但预后不良，术后应联合放射治疗和化学治疗。

2．放射治疗　视网膜母细胞瘤对放射治疗敏感，可根据病情选择浅层巩膜贴敷放射疗法或外部放射疗法。

（1）浅层巩膜贴敷放射疗法：适用于孤立的、直径小于10mm、离开视盘或黄斑中心凹至少3mm。以外的肿瘤。目前主要使用60Co贴敷板缝在于肿瘤相应的巩膜面，放至7d后取出。

（2）外部放射疗法：适用眼内较大的肿瘤或多发性肿瘤、侵犯视盘或黄斑部的肿瘤，双眼患者病情轻的一眼、手术后辅助治疗以及肿瘤的复发治疗。目前主要使用60Co治疗机，通过眼前部或颞侧部照射。

3．光凝治疗　主要适用于未侵及视盘、黄斑中心凹、脉络膜和玻璃体的局限性小肿瘤。常用红宝石激光在肿瘤周围光凝，使供应肿瘤的血管闭缩、肿瘤周围视网膜变白，肿瘤细胞缺乏血液供应而萎缩坏死。

4．冷冻治疗　适用于较小肿瘤，尤其是放射和光凝治疗较困难的赤道部以前的周边部肿瘤。冷冻温度－90～－110°C。每个冷冻点每次持续冻1min，每点重复3次。

5．化学疗法　应用全身化学疗法适用于2种情况：①与光凝、冷冻或放射疗法合并使用，以治疗早期小肿瘤；②用于已经行眼球摘除术和眼眶内容剜除术后的晚期病例或已有转移的病例。常用的药物有烷华剂、抗代谢药物、细胞抑制药、抗生素类等，由于这些药物具有严重的副作用，临床应用时应有儿科和肿瘤科医师配合。