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眼视光学
1.7.7 第23章 视网膜病
第23章 视网膜病

视网膜(retina)由神经外胚叶发育而成。胚胎早期由神经外胚叶形成视泡,以后视泡逐渐凹陷而衍变成视杯;视杯的两层渐渐融合,其外层发育成单层的视网膜色素上皮层,内层则分化为视网膜的其余诸层,因此,临床上又称后者为视网膜神经上皮层或视网膜感觉层。

视网膜色素上皮与神经上皮之间的黏合不很紧密,因而是发生视网膜脱离的解剖基础。而视网膜色素上皮与脉络膜最内层的玻璃膜(又称Bruch膜)粘连极为紧密,不易分开。色素上皮、玻璃膜以及脉络膜的毛细血管层三者组成一个统一的功能整体,称为色素上皮—玻璃膜—脉络膜毛细血管复合体,三者之间互相影响,对维持光感受器微环境有着重要的作用,是一个极为重要的组织,很多眼底疾病均与此复合体的损害有关。

视网膜色素上皮有复杂的生化功能,为视网膜外层细胞提供营养、维持新陈代谢,并有吞噬及消化锥体、杆体外节盘膜的重要功能。视网膜神经上皮则包括锥、杆细胞(又称光感受器)、双极细胞以及神经节细胞三个神经元,这三个神经元将视觉信息逐级传达至视觉中枢。

视网膜的营养来自两个血管系统:视网膜中央动脉供应内核层以内的视网膜,内核层以外的视网膜的营养,则由脉络膜毛细血管供应。视网膜中央动脉发自眼动脉,它在视神经内的一段具有完整的内膜、中层及外膜三层结构,其中层的弹力纤维及肌层发育完好;但当血管穿过巩膜筛板进入眼内以后,其管壁内的弹力纤维层即减成为单层结构,在其第一或第二分支以后弹力纤维完全消失,其肌层也明显变薄。视网膜中央动脉在视盘附近的管径约为100μm,视盘以外的动脉管径逐渐变得更细,因此,视网膜上的动脉应属于小动脉(arteriol)。视网膜中央静脉在视盘附近的管径约为175μm。视网膜上的动、静脉血管在交叉处有一共同的外膜包绕,这种结构在机体中仅见于视网膜和肾小球中。这种血管交叉处的共同外膜是形成视网膜分支静脉阻塞的解剖因素。

视网膜的毛细血管由于管壁的内皮细胞之间存在有完整的封闭小带(zonula occludens)或称紧密联结(tight junction)以及壁内周细胞(intramural pericyte),所以在正常生理情况下,视网膜毛细血管中的物质不会渗漏到视网膜神经上皮内,它形成了视网膜的内屏障,或称血-视网膜屏障。然而脉络膜毛细血管在朝向玻璃膜的一面,管壁上则有很多细小的微孔,正常生理情况下,血管中血浆等成分可以由这些微孔漏出来,弥散至脉络膜以及玻璃膜的基质中。由于色素上皮细胞之间也有封闭小带存在,阻止了这些物质进入视网膜神经上皮层,因此,色素上皮构成了视网膜的外屏障(脉络膜-视网膜屏障)。正是由于视网膜有这样内、外两种屏障,因而视网膜神经上皮层在正常情况下始终保持干燥;如果上述任一种屏障发生障碍,血管中的血浆等成分必将渗入神经上皮内,引起视网膜神经上皮水肿或脱离。

(一)视网膜水肿

视网膜水肿可分为细胞性水肿与细胞外水肿2型。

1.细胞性水肿 视网膜的血管为终末血管,彼此间无吻合支,因而一旦视网膜的动脉血流突然中断,该动脉所供应的区域必然发生缺血、缺氧,引起视网膜内层的双极细胞、神经节细胞以及神经纤维层产生混浊、水肿。水肿的范围取决于血管阻塞的部位。主干阻塞者整个眼底视网膜神经上皮水肿,后极部由于神经节细胞层较厚,故水肿特别显著;黄斑区因为视网膜最薄,且中心凹处没有神经节细胞及神经纤维层,因而水肿较轻。分支阻塞者,该血管所供应的区域的神经上皮呈灰白水肿。毛细血管前小动脉阻塞者,该区产生灰白色边界不清的棉绒斑。

2.细胞外水肿 视网膜毛细血管的内皮细胞如果受损,使血-视网膜屏障受到破坏;血浆经管壁的损害处渗漏于视网膜神经上皮层,从而引起视网膜水肿,表现为视网膜模糊,失去正常光泽。眼底荧光血管造影可以见到视网膜毛细管管壁有荧光素渗漏,后期管壁染色,其附近视网膜显强烈荧光。黄斑区由于Henle纤维的放射状排列,液体聚积于Henle纤维之间,因而形成特殊的花瓣状外观,称为囊样水肿,尤以眼底荧光血管造影时更为明显。

3.视网膜神经上皮盘状脱离及浆液性视网膜脱离 由于视网膜色素上皮的屏障功能损害,脉络膜毛细血管漏出的液体经视网膜色素上皮的损害处渗漏入视网膜神经上皮下。因为色素上皮与神经上皮之间本身粘连就不很紧密,因而液体很容易聚积于此2层之间,形成一个局限性、境界清晰的圆屋顶状的扁平的视网膜神经上皮盘状脱离。如果视网膜色素上皮的屏障功能受到广泛的破坏,引起普遍的渗漏,则可引起浆液性视网膜脱离。

(二)视网膜渗出

1.视网膜硬性渗出 眼底表现为视网膜有边界清晰的黄白色小点。其形态和大小不一,有时可融合成片状,亦可呈环状或弧形排列;位于黄斑区者,可顺Henle纤维的排列而呈星芒状或扇形,严重者在黄斑区可形成较厚的斑块。硬性渗出系因长期的慢性视网膜神经上皮水肿,当渗出的液体逐渐被吸收后,在视网膜外丛状层遗留下一些较难吸收的脂质及变性的巨噬细胞等沉着物所组成。因此,视网膜硬性渗出又可称为视网膜脂质沉着。一旦发现视网膜硬性渗出,在其邻近必然存在有毛细血管的病变,临床上利用眼底荧光血管造影可清楚显现其毛细血管的损害情况。如果视网膜毛细血管的渗漏停止、经过一段时间,这些脂质最终也可缓慢吸收而不留痕迹。

2.所谓的视网膜“软性渗出” 表现为视网膜有形态不规则、大小不一的灰白色的边界不清的棉花或绒毛状斑块。实际上这种病变不是渗出,而是因为视网膜毛细管前小动脉阻塞,致使该支小动脉所供应的视网膜发生局部缺血,引起视网膜神经纤维的微小梗死,使神经纤维的轴浆运输发生阻断,轴浆及变性的细胞器在此聚积而形成。因而,“软性渗出”一词是不正确的,应该称之棉绒斑(cotton-wool spot)。如果毛细血管重新开放,这种棉绒斑可以完全消退。

(三)视网膜出血

视网膜的新鲜出血颜色较为鲜红;病程稍久,在出血缓慢的吸收过程中,可逐渐变成黄色;最终完全吸收时,视网膜上可不留任何痕迹。视网膜出血依据其出血部位的不同而表现各异。

1.深层出血 出血位于视网膜外丛状层和内颗粒层之间,为视网膜深层毛细血管的出血。由于神经组织结构紧密,因而出血较为局限,检眼镜下表现为小的圆点状出血,色稍暗红。深层毛细血管出血多见于静脉性损害的疾病加糖尿病性视网膜病变等。

2.浅层出血 出血位于视网膜神经纤维层,为视网膜浅层毛细血管出血。血液沿神经纤维的走行而排列,因而多呈线状、条状及火焰状,色较鲜红。浅层毛细血管的出血多见于动脉性损害,如高血压性视网膜病变等。

3.视网膜前出血 视网膜浅层的大量出血,血液聚集于视网膜内界膜与玻璃体后界膜之间,由于重力的关系多表现为半月形出血,上方常可见一水平液面。视网膜前出血有时可见于颅内蛛网膜下腔出血或硬脑膜下出血的病人;一般情况下如果颅内出血病人伴有视网膜前出血,其病死率常较没有视网膜前出血者为高。

4.玻璃体积血 视网膜前出血如果量多,或者由于视网膜表面的新生血管的大量出血,血液可穿破内界膜及玻璃体后界膜进入玻璃体中,形成功璃体积血。少量的玻璃体积血,引起玻璃体片状或团块状混浊;大量的玻璃体积血,可使眼底无法检查,眼底失去正常的红光反射。血液进入玻璃体后凝成血块,以后血块逐渐裂解,红细胞溶解,血红素吸收,玻璃体内呈现灰白色的絮状或膜状物,吸收非常缓慢。

5.视网膜色素上皮下出血 脉络膜的出血多局限于视网膜色素上皮的深面,眼底表现为暗红色甚至乌黑色的境界清晰的出血灶,很易被误诊为脉络膜肿瘤。眼底荧光血管造影显现一境界清晰的遮蔽荧光区,视网膜血管在其表面清晰可见,与脉络膜肿瘤的造影表现迥然不同。视网膜色素上皮下出血多由视网膜下新生血管所致,如年龄相关性黄斑变性等疾病。

(四)视网膜新生血管膜及视网膜下新生血管膜

1.视网膜新生血管膜 多起自视盘表面及赤道附近视网膜的静脉,新生血管膜沿视网膜表面生长,并伸向玻璃体内。其发病原因多系视网膜大面积的慢性缺血,从而产生血管生长因子(angiogenic factor)所引起,因此多见于视网膜中央或分支静脉阻塞、糖尿病伴视网膜病变等能引起大片毛细血管闭塞的疾病。新生血管的内皮细胞间的紧密联结结构不良,管壁容易渗漏及出血,同时新生血管周围多伴有结缔组织的增生,因此也可引起增殖性玻璃体视网膜病变。

2.视网膜下新生血管膜 脉络膜内层的玻璃膜可因变性、老化、外伤等原因而发生破裂,如果此破裂部位位于眼底后极部尤其是黄斑区附近,脉络膜毛细血管则可由此裂隙向内生长而形成视网膜下新生血管膜,从而引起渗出、出血、机化,最终形成瘢痕,致使中心视力严重损害,例如年龄相关性黄斑变性等病。

(五)视网膜的增殖膜

由于视网膜新生血管膜的纤维组织及视网膜的神经胶质细胞的增殖,或由于玻璃体积血的机化以及因外伤、视网膜裂孔等原因致使视网膜色素上皮细胞经裂孔处进入玻璃体而化生为成纤维细胞样细胞,因而产生大量纤维组织,引起增殖性玻璃体视网膜病变,将严重影响视力。

(六)视网膜的色素改变

视网膜色素上皮细胞可因疾病的影响而发生萎缩、色素脱失或色素增殖,致使眼底出现色素紊乱;色素颗粒还可以发生迁移,在视网膜血管附近呈不规则的骨细胞状沉着。视网膜色素上皮可以化生为吞噬细胞或成纤维细胞样细胞,为增殖性玻璃体视网膜病变时纤维形成的因素之一。