Vogt－小柳原田综合征（Vogt－Koyanagi－Harada syndrome，VKH综合征）又称特发性葡萄膜大脑炎，是一种累及全身多器官系统，如眼、耳、皮肤和脑膜的临床综合征。

本病主要表现为双眼弥漫性渗出性葡萄膜炎，同时伴有头痛、耳鸣、颈强直以及白发、脱发、皮肤白癜风等皮肤损害。若表现以前葡萄膜炎为主者，称为Vogt－小柳综合征，若表现以后葡萄膜炎为主者，称为原田综合征。

（一）病因

由自身免疫反应所致，还与HLA－DR4，HLA－DRW53相关。

（二）临床表现和诊断

1．症状　发病前常先有头痛、耳鸣、听力下降及感冒样先驱症状，随后双眼视力急剧下降。

2．体征

（1）Vogt－小柳综合征：表现为前葡萄膜炎，睫状充血或混合充血，角膜后沉着物，房水混浊，前房积脓，瞳孔缩小或闭锁，虹膜后粘连等。

（2）原田综合征：表现为后葡萄膜炎，视盘充血，视网膜水肿，黄白色点状渗出，浆液性视网膜脱离等。病情稳定后，视网膜脱离平复，脉络膜及视网膜上皮色素脱失，眼底呈晚霞样改变。

（3）全身体征：毛发变白、脱发、白癜风、皮肤过敏等。

3．并发症和后遗症　主要有并发性白内障、继发性青光眼，渗出性视网膜脱离等。

4．诊断　根据典型的病史及葡萄膜炎伴有头痛、耳鸣、听力减退、脱发、毛发变白及白癜风等临床表现，即可诊断。

实验室及其他检查：眼底荧光血管造影，早期出现多发性细小的荧光素渗漏点，以后扩大融合，有助于诊断。部分病人脑脊液淋巴细胞增高。

（三）治疗

对本病主要是对症治疗和控制炎症反应，糖皮质激素为首选药，必要时用免疫抑制药及抗生素治疗。

1．局部治疗

（1）糖皮质激素：局部可点用0．1%地塞米松、复方硫酸新霉素等糖皮质激素眼液。

（2）散瞳药：宜充分散瞳，可点用1%阿托品眼液（或眼膏），每日3次。

2．全身治疗

（1）糖皮质激素：对初发者主要给予泼尼松片口服，一般起始剂量为每日1～1．5mg/kg，于10～14d开始减量。维持剂量为每日20mg，治疗多需8个月以上。

（2）免疫抑制药：对于复发性者，可给予免疫抑制药。常用环磷酰胺，每日2～3mg/kg，一般为每日200mg，炎症好转后可逐渐减量，维持量为每日50mg。

（四）预防

1．本病是一种与免疫有关的眼病，故改善机体免疫力是治疗本病的关键。糖皮质激素是调节人体免疫功能的首选药物，但长期使用会使患者产生依赖性，副作用亦较大，停药不当又会出现病情反跳，故宜按规律逐步递减。

2．增强体质，避免过度劳累，以免病情反复发作。