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眼视光学
1.7.3.2.1 一、病  因
一、病  因

1.外伤性晶状体脱位或半脱位 常有极为明显的眼挫伤史,多为单侧。钝性外伤可引起眼球的变形、震颤、悬韧带的离断而导致晶状体脱位,就其程度可分为半脱位或全脱位。

2.先天性晶状体脱位或半脱位 本病多双眼发病,有遗传倾向,可因晶状体异常、悬韧带无力,引起晶状体脱位或半脱位。

(1)全身综合征:常见的有Marfan综合征、Marchesani综合征、同型胱氨酸尿症等。

①Marfan综合征(Marfan syndrome):常染色体显性遗传,系中胚叶发育异常所致。以眼、心血管和全身骨骼异常为特征。眼部特征为两侧先天性晶状体异位、青光眼、近视眼等,50%~80%的Marfan综合征患者眼部表现晶状体脱位;全身伴有骨骼异常表现为身材瘦高、四肢细长、指(趾)细长;心血管系统可有瓣膜异常、房间隔缺损等。

②Marchesani综合征(Marchesani syndrome):常染色体隐性遗传。眼征有晶状体异位、球形晶状体、高度近视、青光眼。并发青光眼较多见。全身体征有:身材矮小、指(趾)粗短、皮下脂肪丰满、肌肉发育良好等。

③同型胱氨酸尿症(homocystinuria):常染色体隐性遗传。患者合并代谢紊乱。体征大致与Marfan综合征相似,但多数病人有神经系统异常或智能缺陷,尿中有同型胱氨酸。

④Ehlers-Danlos综合征(Ehlers-Danlos syndrome):为全身弹性纤维发育异常综合征,眼部主要表现为晶状体不全脱位,可伴因眼睑皮肤弹性纤维异常所致的睑外翻。全身有皮肤变薄、关节松弛易脱臼等。

(2)单纯性晶状体异位:为悬韧带发育异常所致。

(3)伴眼部异常:合并有眼部先天性异常如无虹膜、晶状体缺损等。

3.自发性晶状体脱位 由于眼内病变引起悬韧带机械性伸长所致,如葡萄肿、眼内肿瘤推挤或眼内炎症等。