此病少见。角膜边缘透明变性类似于圆锥角膜，或为圆锥角膜的变异型。其对视功能的主要影响是角膜边缘透明变性常合并有不规则散光，形成屈光异常，视力显著减退。

（一）病因

可能是一种遗传病，还与胶原发育障碍、内分泌及细胞代谢紊乱、免疫缺陷等有关。

本病系下方周边角膜变薄及突出的疾病，特点是在下方4～8点钟位置角膜缘内1～2mm处有一弧形变薄区（宽1～2mm）。最大的角膜突出处在变薄区域上方（内侧），而圆锥角膜最突出处在变薄区。突出处的角膜厚度是正常的。

（二）临床表现与诊断

1．病人年龄20～40岁。主诉视觉模糊（不规则散光）。角膜透明、无血管、无铁质环圈、无瘢痕，纤细的Descemet层皱褶，可因加压于眼球而消失。当角膜变得相当薄时，不发生破裂。能发生急性角膜水肿并导致瘢痕和新生血管。

2．角膜缘内变薄区宽1～2mm，是在角膜突出部的下缘，而不在最突出处，角膜在下方最突出，突出处的角膜厚度是正常的，角膜透明（无血管、无铁质环圈、无瘢痕）。符合这4项条件即可诊断。

3．鉴别诊断

（1）圆锥角膜：在角膜的突出区域内变薄或（及）Vogt线，并可有Fleischer环及瘢痕，这些体征在边缘透明变性的病人中是看不到的。

（2）Terrien边缘变性：上方角膜缘内弧形变薄区（宽1～2mm），在变薄区域的角膜略突出，有新生血管，前缘有类脂质沉着。能引起高度散光。

（三）治疗

参照圆锥角膜。