圆锥角膜是一种以角膜扩张为特征，致角膜中央部向前凸出、变薄呈圆锥形的原发性角膜病。本病多发生于青少年。其对视功能的主要影响是产生高度不规则近视散光，晚期会出现急性角膜水肿，形成瘢痕，视力显著减退。

（一）病因

圆锥角膜的病因尚未明确，最初认为它是一种常染色体隐性遗传病，后发现其还与胶原发育障碍、内分泌及细胞代谢紊乱、免疫缺陷等有关。

（二）临床表现与诊断

本病按形态分前部圆锥及后部圆锥。

1．前部型圆锥角膜　为最常见的圆锥角膜，表现为角膜中央变薄，前面向前突起呈圆锥状，有典型的症状和体征。

（1）潜伏期：可无任何症状，临床上很难诊断。若一眼已确诊为本病，另眼出现检影异常以及在确诊患者的亲属发现检影异常者，都应考虑到有本病的可能性。

（2）初期：本期的临床表现主要以近视（单纯性）为首发症状。裸眼视力下降，但可用眼镜或接触镜矫正。以后逐渐向规则和不规则散光发展。短期内视力锐减。角膜的形态改变可用多种方法检查出来。Placido盘能作定性分析，但当其倾斜或未对准时，会使诊断不正确。Placido盘在圆锥角膜上的映像，典型的表现是在角膜上方或鼻侧部分的环宽，而角膜颞下部分的环相互靠近。近角膜中央之照明环的不规则反射和水平轴的变形，也提示圆锥角膜。角膜地形图检查：早期圆锥角膜的一个显著特征，是颞下象限角膜变陡斜，中央区地形图畸变。随着病变的发展，角膜陡斜扩大到鼻下象限，再到颞上象限，很少或不累及鼻上象限，岩畸（1991）总结出早期圆锥角膜有3个特征：①下方角膜变陡，曲率增加；②角膜中央屈光力呈不均匀对称性分布；③与正常角膜相比，角膜中央区和周边区的曲率差异明显增加。正常角膜周边区屈光力相差2～3D，而圆锥角膜的这种差别可达10D以上，有的甚至达到80～120D。角膜曲率计检查：有个轴向不规则散光。检影镜检查：用＋5D距患眼5～33cm照于角膜中央，可见一圆形淡红褐色“剪刀状”阴影。

（3）完成期：出现典型的圆锥角膜症状，即视力明显下降，除戴接触镜外，一般眼镜不能矫正。随着病情的逐渐发展，由初期角膜中央感觉变敏感，致此期感觉变得迟钝，称为Axenfeld征。有些慢性角膜病，甚至长期戴接触镜者亦可出现此征。由于角膜中央明显变薄呈圆锥形，当向下注视时，圆锥顶压向下睑缘，使下睑缘出现一个弯曲，称为Munson征。

在裂隙灯显微镜下，可见光学切面呈特殊的圆形或椭圆形圆锥，锥顶往往位于角膜中央偏鼻下侧，角膜基质层会出现许多约2mm长呈垂直分布、相互平行的细线。又称Vogt条纹。有时在圆锥基底部附近的上皮下出现约0．5mm宽的黄褐色环，其直径为5～6mm，它是由含铁血黄素沉着于上皮或前弹力膜所致。此环称为Fleischer环。

用直接检眼镜距患眼10～30cm，通过＋5D透镜，可看到一个圆形淡褐色阴影。由于角膜明显变形，眼底像不甚清楚。

（4）变性期：病变的角膜在上皮下出现玻璃样变性。圆锥处有瘢痕形成，并有新生血管侵入角膜浅层。此时视力严重减退，用眼镜和接触镜均不能矫正。在病变进行发展时，可有急性后弹力膜破裂，称为急性圆锥角膜。此时患者主诉疼痛、畏光等严重刺激症状及视力锐降。检查时发现球结膜充血，房水进入角膜造成基质和上皮的急性水肿和混浊。裂口的形态常呈镰刀状或新月形。数周后，邻近裂口的内皮细胞变大、移行并沉积于再生的后弹力膜上，此时角膜水肿消退，瘢痕形成，呈半透明外观。瘢痕若累及视区，则视力明显下降。若不在视轴上，则基质瘢痕会使角膜变扁平，近视度减轻，视力提高，尚可配戴接触镜。前弹力膜破裂多见于早期，破裂处由结缔组织修复，留下线状瘢痕。

2．后部圆锥角膜　角膜后表面弯曲度增加、凹陷变薄，前表面弯曲度保持正常，依病变范围又可分为完全型和局限型2类。

（1）完全型：亦称为静止型。表现出整个角膜表面有不同程度的弯曲度增加，甚至中央部呈半球状凹陷，凹陷区内基质层明显变薄。但角膜前表面弯曲度始终正常。

（2）局限型：在角膜表面表现出局限性变薄和凹陷，前表面完全正常。这一型较完全型常见。可能是局限性后弹力膜和内皮受损所致。仅女性发病，常单眼受累。检查时见角膜后表面弯曲度增大甚至呈圆锥状，其顶端常偏离中心，而前表面弯曲度正常。在病变发展过程中，后弹力膜破裂，并发生角膜水肿。一般不出现Fleischer环。视网膜检影时会出现剪刀状影。

3．角膜地形图在圆锥角膜中的作用　在角膜地形图仪问世前，对圆锥角膜的诊断需等圆锥角膜的病程发展到一定阶段才能得到确认。自应用角膜地形图仪后，在临床体征出现前数年就可以诊断出圆锥角膜。因此可以说，角膜地形图可以帮助我们早期发现圆锥角膜或排除圆锥角膜存在。

（1）亚临床期圆锥角膜的诊断筛选标准：①角膜中央屈光率＞46．5D；②角膜下方平均屈光度与上方差值（IS）＞1．26D；③同一患者双眼角膜屈光率相差＞0．92D。

（2）一旦发现圆锥角膜，角膜地形图可以提供更多的资料：①精确确定圆锥角膜的位置，该信息对于圆锥角膜的治疗非常重要；②帮助选择光学矫治的方法，框架眼镜或接触镜；③一旦明确需要手术，角膜地形图资料可以帮助确定手术的合适时间和方式；④确定圆锥角膜涉及的范围，选择角膜移植植片的大小；⑤对术后的屈光疗效具有一定的预测性。

（3）圆锥角膜手术，角膜地形图资料依然起着非常重要的作用：①连续观测屈光的变化；②研究和评价各种缝线法和缝线调整减低散光的效果。

（4）可作为评价圆锥角膜及其发展程度的资料。

（三）治疗

目前，尚无有效的药物可阻止圆锥角膜的发展，主要的治疗方法有配戴角膜接触镜、角膜热成形术、表层角膜成形术、深层层间角膜移植术和全层角膜移植术。具体的处理和治疗方法因分期不同而不同。

形成早期：可戴眼镜和硬性角膜接触镜矫正视力。

中、晚期：角膜发生明显不规则的散光，矫正难以奏效时，需行角膜移植。

后弹力层破裂致角膜急性水肿：需等中央视区瘢痕形成后，再考虑穿透性角膜移植术。

随着诊断技术的提高，对圆锥角膜可做出早期诊断。对轻、中度的圆锥角膜，高度屈光不正使用透气性硬性接触镜（rigid gas permeable contact lens，RGP CL）效果良好，是最常用、最有效的方法。对重度患者，圆锥顶点高度突出，整个角膜显著变形，配戴RGP CL困难，又不够条件接受角膜移植手术，可试用软硬结合的接触镜（piggyback lens），不失为一种积极、可行的矫正手段。表层角膜镜片术治疗或改进后的表层角膜镜片术联合前房穿刺放液，即在角膜透明时，在基质内置入角膜环，是一种屈光调节以提高视觉功能的方式，其治疗机制为用平光角膜镜片压平突起的圆锥，以消除或改善曲率性近视及角膜不规则散光，优点在于安全、有效、可逆，对中央视区无明显瘢痕的圆锥角膜效果满意。选择患者时，要排除需行穿透性角膜移植的圆锥角膜患者。板层角膜移植术在早期采用具有安全、无排斥反应的优点，但因手法剖切的界面难以平整光滑，愈合后角膜厚薄不均，层间瘢痕形成，视力恢复欠佳。穿透性角膜移植是病变进入晚期惟一有效的治疗方法，角膜移植中，又以圆锥角膜无新生血管者排斥率最低，存活率最高。手术的指征：角膜明显变凸及角膜中央变薄，引起不规则角膜散光及近视，用眼镜或角膜接触镜不能提高视力者；角膜中央混浊，位于瞳孔区，不能用表层角膜镜片术矫正者；圆锥角膜尤其已有瘢痕形成的晚期患者。穿透性角膜移植术可明显改善患者的视力，并发症少，一度被认为是可阻止病变发展、增视效果令人满意的手术方法。主要缺点在于术后无法控制的角膜散光和不规则散光，这同手术者的缝合技术密切相关。另外，术中、术后还会发生眼内损伤、伤口裂开、眼内炎及植片排斥反应。为了减少穿透性角膜移植术（PKP）的并发症，达到良好的手术效果，应具备：①尽量选择新鲜的角膜植片；②合适的植片/植孔大小；③创缘对合良好；④医师技术娴熟、经验丰富；⑤术后合理抗排斥治疗，可明显提高术后的效果。

急性圆锥角膜水肿（acute keratoconus edema，AKCE），是指因视力突然下降1周就诊，检查见后弹力层破裂，中央角膜水滴样水肿，高度前突并伴有Munson征等体征者，因其术后屈光状态难以预测和控制，尤其对后弹力层破裂引起的角膜水肿，多不主张立即手术，而随着PKP技术的发展，预先双极电凝对AKCE的角膜顶部行热成形术，达到稳定期圆锥的手术效果。俄罗斯的作者报道，使用准分子激光屈光性角膜切削术（PRK）联合准激光治疗性角膜切除术（PTK）治疗圆锥角膜，其使用Nidek EC25000激光仪，PRK包括了球镜或柱镜切除或二者兼而有之，切除的直径为6mm，PTK切除的区域直径为8mm，过渡区为9mm，PTK部分切除根据角膜地形图准确的指向圆锥顶部，疗效明显，对于原发性圆锥角膜患者是个很好的选择。此外，有研究发现，在动物的眼睛中，当胶原蛋白通过维生素B2交叉连接后，角膜的生物学机械坚韧度显著提高，可在临床上使用维生素B2引导胶原交叉连接，以阻止圆锥角膜的进一步发展。结果发现，胶原的交叉连接是一种新的可以阻断圆锥角膜发展的方法，这样需做角膜移植的患者会大大减少。