焦磷酸钙沉积病（calcium pyrophosphate deposition disease）是由于二水焦磷酸钙晶体在肌腱、韧带、滑膜和软骨沉积所引起的一种疾病。病理学特征是，在偏振光显微镜下，沉积在组织中的钙盐结晶形态呈典型的焦磷酸钙双折光性和特征性的X线衍射。该病是仅次于痛风性关节炎的常见晶体性关节炎，可累及所有纤维软骨的关节，但以膝、腕和耻骨联合最常见。近年由于偏振光显微镜的使用，新发现的病例日渐增多。

除少数病例表现为受累关节的急性发作，出现关节急性肿胀、疼痛、局部温度升高、关节功能受限等症状外，多数病例临床表现无特异性，与痛风性关节炎、类风湿关节炎、骨关节炎类似。焦磷酸钙沉积病临床表现多样化：约1／4的患者出现类似痛风样的急性发作（假性痛风），以男性多见，可累及单个或多个关节，50%发生在膝关节，以关节炎的急性或亚急性发作为特征，此种发作可以和痛风发作相似，但发作达峰强度的平均时间较长，且疼痛及病废程度相对较轻。约50%患者的症状类似骨关节炎（假性骨关节炎），出现多关节慢性进行性退变，最常见部位是膝关节，呈对称性发病，特点是两侧对称受累并屈曲挛缩。近一成患者临床症状与类风湿关节炎相似（假性类风湿关节炎），出现对称性多关节受累，炎症较轻，出现炎症非特异性症状，如晨僵、疲劳。持续数月到数年，好发于膝、腕、肘等关节。

目前，国际上本病的诊断标准一般采用1994年McCarty建议的诊断标准（表4－5）。

表4－5　焦磷酸钙沉积病诊断标准

由于焦磷酸钙沉积病多发于膝关节，容易误诊为膝关节骨关节炎，以下几点以资鉴别诊断：①焦磷酸钙沉积病多见于中老年男性，通常为双侧对称性受累，但一侧退变的程度可明显重于另一侧，特别是曾经有过创伤的关节；②关节疼痛长达数月至数年之久，间歇期、急性发作时可出现关节红、肿、热、痛；③关节屈曲挛缩和关节外翻畸形比较多见，对于双侧膝关节内翻畸形和（或）屈曲畸形的患者，应高度怀疑为焦磷酸钙沉积病；④膝关节滑液浑浊，黏性低，急性期白细胞计数达（2～80）×109／L，最具特征表现的是在偏振光显微镜下见到呈弱正性双折光阳性的焦磷酸钙晶体；⑤典型的X线片表现为膝关节纤维软骨和透明软骨的线状或点状钙化，关节囊、韧带和肌腱也可见焦磷酸钙沉积。膝关节骨关节炎、痛风性关节炎、焦磷酸钙沉积病临床鉴别要点见表4－6。

目前对焦磷酸钙沉积病无特效药物，主要采取缓解症状和预防病情加重的措施。非甾体消炎药可减轻大部分患者的症状。对于多关节发作者、非甾体抗炎药无效者，可短期内应用中等量的糖皮质激素。

表4－6　膝关节骨关节炎、痛风性关节炎、焦磷酸钙沉积病临床鉴别要点