胚胎发育的不同阶段发生障碍、出现多种生殖器官畸形（图33-6）并常合并泌尿系畸形。

（一）先天性无子宫

1．病因病理 胚胎发育时期双侧副中肾管中、末段向中线延伸受阻而停止发育则无子宫形成。

2．超声表现 各方向探测于膀胱后方均不能显示子宫图像，有时可发现双侧卵巢，常合并无阴道。

3．临床表现 原发性闭经。

（二）幼稚子宫

1．超声表现

（1）青春后期妇女，子宫各径均明显小于正常，前后径在2cm以下。

（2）宫体与宫颈比例为1∶1、1∶2或2∶3，宫体相对短而宫颈长。

（3）常过度前屈或后屈。

2．诊断标准 符合上述1、2两条为幼稚子宫。

（三）双子宫

1．超声表现

（1）纵切面扫查一侧子宫消失而另一侧出现，子宫狭长，左右位居多，偶有前后位，膀胱后方探及2个完整的子宫图像。

（2）横切面可见2个并列的子宫横断面图像，中央均有宫腔内膜回声，两个子宫中间有间隙，有的可伴双阴道（图33-7）。

2．诊断标准 符合上述第1点即可诊断双子宫。

3．鉴别诊断 当双子宫左右大小不等或不对称时，易将小的一侧误认为子宫肌瘤或附件实性包块，前后位时易漏诊，需仔细观察宫腔内膜回声。

（四）双角子宫

纵切面阴道和宫颈多无异常，横切面图显示宫底较宽，宫腔内膜线分离，宫底左右各有一角状突起呈马鞍形。

（五）单角子宫

外形呈梭形，同侧卵巢发育正常。另一侧子宫形成残角或缺如，形成残角时叫残角子宫，按Buttrun氏分3型，以Ⅱ型多见，当残角有阻塞积血时显示为无回声区，偶尔可见到残角子宫妊娠。

（六）纵隔子宫

子宫外形可正常，纵切面时宫体中间可见线形回声将其分隔成对称或不对称的子宫，易漏检，妊娠时受羊水衬托可易于显示，可单侧妊娠，偶有双侧妊娠（图33-8）。

（七）处女膜闭锁

子宫腔、输卵管、阴道扩张，以阴道明显，内为无回声或少许低回声光点，各腔隙互相连通，震动探头可见液体流动，易感染，多有子宫直肠窝积液。

（八）超声诊断先天性子宫畸形的意义

先天性子宫畸形早期一般无临床表现，但因畸形引发的不孕和病理妊娠等是其常见的病因，早期发现可减少母婴并发症。因此，正确诊断各种子宫畸形对妇产科有重要的临床意义。超声检查对先天性无子宫、幼稚子宫、双子宫、双角子宫等多种畸形均可正确诊断，是临床一种简易、安全的检查方法。