限制型心肌病较少见，以心内膜和心内膜下心肌纤维增生、心室硬化、室腔缩小，引起心脏舒张充盈受限为主要表现的心肌病。其代表性疾病是心内膜心肌纤维化。房室瓣及腱索、乳头肌纤维性增生，可致房室瓣关闭不全，双侧心房扩大。心脏收缩和舒张功能均受限。根据受累部位的不同，限制型心肌病分为右室型、左室型和双室型；根据心室腔有无闭塞分为闭塞型和非闭塞型。临床改变类似于缩窄性心包炎。

（一）超声心动图表现

1．二维及M型超声心动图

（1）心室内膜回声增厚、增强，心室壁厚薄不均，尤以心尖部增厚明显，形成一僵硬变形的致密增强区，并常见到附壁血栓，使心尖部心腔闭塞。

（2）心腔形态改变的限制型心肌病患者，心室长径缩短，横径相对增宽，两心房腔明显扩大，两心室腔变小，心室舒张末期内径及容积减少。

（3）左室后壁和室间隔对称性增厚，室壁运动幅度明显减弱。M型示收缩期增厚率小于30%，EF斜率减慢，A峰增高。

（4）房室瓣、乳头肌增厚、变形，腱索缩短，可致瓣膜关闭不全，以三尖瓣多见。

（5）心包可出现积液，心包膜无增厚。

（6）肺动脉高压时，肺动脉增宽，肺动脉瓣曲线显示a波低平或消失，cd段收缩期关闭或扑动呈V形或W形，ef段平直。

2．多普勒超声

（1）彩色多普勒：①各房室腔内血流速度减慢，显色暗淡；②心房内出现彩色镶嵌的反流束。

（2）频谱多普勒：①二尖瓣、三尖瓣口出现反流频谱；②二尖瓣血流频谱表现为E峰高尖、A峰低小，E／A＞2。

（二）诊断标准

具备上述二维及M型超声心动图中（1）、（2）、（3）、（4）条可作出诊断。

（三）鉴别诊断

在超声心动图检查方面，限制型心肌病应注意与缩窄性心包炎或扩张型心肌病相鉴别，鉴别要点见表20-2。

（四）临床价值

限制型心肌病临床诊断较困难。超声心动图可提示心内膜增厚，心室腔变形，心房扩大及瓣膜病变，为该病提供诊断线索，并有助于与缩窄性心包炎和扩张型心肌病等容易混淆疾病相鉴别。