矫正型大动脉转位（corrected transposition of the great arteries）是一种少见的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的0．43%～1．4%。矫正型大动脉转位是指心房与心室及心室与大动脉连接不一致，即右心房-左心室-肺动脉，左心房-右心室-主动脉。在功能上，右位的解剖左心室，担负着右心作用，故称功能右心室。此畸形又称生理性矫正大动脉转位。矫正型大动脉转位92．0%～95．0%为SLL型，5．0%～8．0%为IDD型。若未合并心脏畸形，可无明显的血流动力学改变，但约90．0%患者可合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、房间隔缺损、瓣膜关闭不全等畸形。

【超声心动图表现】

1．二维图像

（1）房、室连接异常：右心房（上下腔静脉开口腔）与左心室相连，左心房（肺静脉开口腔）与右心室相连。

（2）心室与大动脉连接异常：肺动脉起源于左心室（功能右心室），主动脉起源于右心室（功能左心室）。

（3）大动脉位置异常：大血管短轴切面，显示主动脉位于肺动脉右前上或左前上位。

（4）合并畸形：根据合并畸形不同，超声心动图可发现相应改变。

2．多普勒超声

（1）彩色多普勒

①房、室及大血管连接：在二维超声确定解剖结构基础上，显示血流的流向为左心房-右心室-主动脉；右心房-左心室-肺动脉。

②合并畸形：根据合并畸形不同，可表现为房、室或大血管水平的分流及肺动脉内五彩镶嵌湍流。

（2）频谱多普勒

①脉冲波多普勒：根据合并心内交通分流方向不同，脉冲波多普勒可记录到双向或正、负向分流频谱。

②连续波多普勒：伴肺动脉狭窄者，连续波多普勒可记录到收缩期负向高速湍流频谱。

3．心脏声学造影 外周静脉注射声学造影剂后，右心房首先显影，舒张期进入左心室及肺动脉。根据合并畸形不同，表现各异。

【诊断标准】 具备上述二维超声第（1）～（3）条和彩色多普勒第（1）条或心脏声学造影可确诊为矫正型大血管转位并进行分型。

【临床价值和存在问题】 根据三节段扫查法，二维超声心动图可确定心房、心室及大动脉的连接关系，心脏声学造影和彩色多普勒可了解血流动力学的变化特点。二维超声、彩色多普勒和心脏声学造影相结合可明确诊断、分型，并检出合并畸形。