完全型大动脉转位（complete transposition of the great arteries，CTGA）是指房室连接一致，心室与大动脉连接不一致，即右房-右室-主动脉及左房-左室-肺动脉相连。发病率占先天性心脏病5．0%～8．0%。主动脉位于肺动脉右前方者占85．0%～90．0%。多数有主动脉瓣下圆锥，无肺动脉瓣下圆锥。若同时不伴其他交通，则患者将难以存活。常合并有室间隔缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭等交通借以生存。

【超声心动图表现】

1．二维超声

（1）两大动脉转位：大血管短轴等切面，显示右室流出道与肺动脉长轴环绕主动脉短轴的正常结构消失，而呈两条大动脉的横断面图，其结构为右前、左后排列或呈前后排列。多数主动脉位于右前上或前方，肺动脉位于左后下或后方，称为大动脉右转位；主动脉位于左前上，肺动脉位于右后下，称为大动脉左转位。

（2）大动脉起源及走行异常：胸骨旁、心尖部及剑突下心室长轴切面和五腔等切面，探头做前后及左右方向连续扫查，可见主动脉起源于靠右前的右心室，肺动脉起源于左后方的左心室（图17-9左图），两大动脉并列上行无交叉。

（3）房、室连接关系：选胸骨旁及剑下左心室长轴、四腔及五腔等切面，多方向连续扫查显示房室连接一致，即左心房（肺静脉开口腔）与左心室相连，右心房（上下腔静脉开口腔）与右心室相连。

（4）心内交通：完全型大血管转位25．0%～30．0%合并室间隔缺损，缺损可在室间隔任何部位，以膜周型多见，多数为一个缺损。65．0%～70．0%室间隔完整，可仅有卵圆孔未闭和（或）房间隔缺损或动脉导管未闭。

（5）肺动脉狭窄：部分患者可合并肺动脉狭窄，超声心动图可发现瓣膜、瓣下或肺动脉及其分支狭窄的征象。

（6）左室流出道梗阻：由于右室承受压力大于左室压力，可引起室间隔明显左移，5．0%～10．0%导致左室流出道梗阻。

（7）其他合并畸形：可有右室流出道梗阻；房室瓣畸形，如瓣叶裂、瓣叶骑跨；主肺间隔缺损、完全型肺静脉异位引流等，超声心动图可发现相应的变化。

2．多普勒超声

（1）彩色多普勒

①在二维超声确定解剖结构基础上，显示血流的流向为左心房-左心室-肺动脉（图17-9右图）；右心房-右心室-主动脉。

②根据合并心内交通不同，可显示心房和（或）心室和（或）大血管水平左向右、右向左或双向分流。

（2）频谱多普勒

①脉冲型多普勒：根据合并心内交通分流方向不同，脉冲型多普勒可记录到双向或正、负向分流频谱。

②连续性多普勒：伴肺动脉狭窄者，连续多普勒可记录到收缩期负向高速湍流频谱。

3．心脏声学造影 外周静脉注射声学造影剂后，右心房首先显影，依次进入右心室及主动脉。根据心内交通不同，左房、左室或肺动脉内可出现造影剂回声。

【诊断标准】 具备上述二维超声第（1）～（3）条和（或）彩色多普勒第（1）条或心脏声学造影可确诊为完全型大血管转位并进行分型。二维超声第（4）～（7）条和彩色多普勒第②条可确诊为各类合并畸形。

【鉴别诊断】

1．完全型大动脉异位 房、室连接一致，大动脉起源正常。二维超声连续追踪扫查和彩色多普勒，显示右心房-右心室-肺动脉，左心房-左心室-主动脉，仅有大动脉位置异常并列，解剖及功能均矫正，临床无发绀。

2．Taussing-Bing综合征 完全型大血管转位较易与Taussing-Bing综合征混淆。两者关键的鉴别点为肺动脉完全起源于左心室，还是骑跨于室间隔之上。若为骑跨则诊断为Taussing-Bing综合征。

【临床价值和存在问题】 超声心动图可根据大动脉的分支特点判定主动脉和肺动脉的位置异常；并可连续追踪确定心房与心室的连接关系、心室与大动脉之间的连接异常，对该病诊断具有重要的价值。频谱及彩色多普勒有助于诊断心内、心外分流及肺动脉狭窄湍流。超声心动图检查时，若不注意观察左、右心室连接的血管为何动脉，则可能造成误诊。