单心室（single ventricle，SV）是一种少见的先天性心脏病，发病率约占先天性心血管畸形1．3%～3．0%。单心室是指室间隔完全缺如或发育极不完善，两心房血液通过两侧房室瓣或共同房室瓣进入单一心室。单心室又称共同心室、原始心室、双心房三腔心及心室双出口。

单心室根据主要心室的结构、心室与大动脉连接、两大动脉之间的相互关系可有若干分类。按心室结构形态分为四种类型：A型，右室窦部未发育，单心室腔为左心室结构，残存的右心室漏斗部腔（流出腔）与左心室相连；B型，单心室腔为右心室结构，残存左心室漏斗腔与右心室相连；C型，为混合型单心室，即室间隔完全缺如或残留短小的室间隔；D型：不定型或未分化型单心室，即仅存漏斗部。单心室中以A型最多见，占63．0%～83．0%。按大动脉关系分为三种类型：Ⅰ型，主动脉与肺动脉关系正常；Ⅱ型，大动脉右转位；Ⅲ型，大动脉左转位。单心室中约75．0%合并大动脉转位。单心室亦可根据房室瓣的数目进行分型。

【超声心动图表现】

1．二维超声

（1）单心室腔：剑突下和心尖四腔、左心室短轴等切面，显示仅见一单心室主腔，根据心腔内膜光滑与否，肌小梁分布情况，判断左、右心室结构。若心内膜光滑，无明显的肌小梁，则为左心室结构（A型），反之为右心室结构（B型）。主腔为左心室结构较常见，第四军医大学西京医院手术及心血管造影证实为47．1%。可于主腔右前方或左前方见一小腔，为残余漏斗腔，漏斗腔与主腔之间有交通口。少数者室间隔完全缺如（C型，图17-8），单心室腔为左、右心室结构。

（2）大动脉位置及连接：左心室长轴、大血管短轴等切面连续扫查，显示主动脉位于肺动脉右前方（Ⅱ型）或左前方（Ⅲ型）与右室漏斗腔相连。西京医院手术病例中58．8%为大动脉右转位。主动脉与肺动脉位置正常（Ⅰ型），肺动脉与右室漏斗腔相连。

（3）房室瓣：胸骨旁及心尖四腔等切面观察，房室瓣为两组者较常见，西京医院为64．7%；共同房室瓣占28．4%；亦可为一组房室瓣。

（4）肺动脉：合并肺动脉狭窄者多见，西京医院为64．7%，狭窄可为瓣膜和（或）肺动脉主干及其分支，亦可伴有肺动脉高压。

（5）心房位置：多数心房位置正常，少数为反位，即右房位于左侧，左房位于右侧。

（6）其他合并畸形：房间隔缺损较多见，占70．6%，可为继发孔或原发孔，少数伴单心房；主动脉狭窄或缩窄约占19．0%；亦可合并房室瓣的骑跨或跨立、肺动脉闭锁等。

2．多普勒超声

（1）彩色多普勒

①心房血流进入单心室主腔：心尖四腔切面，显示舒张期两房血流经单组或两组或共同房室瓣进入单心室主腔，收缩期血流分别进入主动脉及肺动脉。

②肺动脉湍流：伴肺动脉狭窄者，可见肺动脉内收缩期蓝色为主的五彩镶嵌血流。

③房间隔缺损：合并房间隔缺损者，可见房水平左向右或双向分流。

（2）频谱多普勒：伴肺动脉狭窄者，连续波多普勒取样线置于肺动脉内，可记录到收缩期负向高速湍流频谱。

3．心脏声学造影 外周静脉注射声学造影剂，右心房首先显影，舒张期造影剂回声进入主腔，收缩期进入主动脉及肺动脉。伴房间隔缺损或单心房者，可见左心房或单心房左侧显影。

【诊断标准】 具备上述二维超声或彩色多普勒或心脏声学造影第（1）条可确诊为单心室。二维超声第（2）条可确诊为大血管正常或右转位或左转位。二维超声第（3）条可确定房室瓣数目。

【临床价值与存在问题】 二维超声心动图可根据心室内肌小梁、乳头肌、心内膜光滑与否、房室瓣形态等判断左、右心室，同时根据大动脉的位置及连接关系明确定诊断和分型。彩色多普勒可显示本病的血流动力学特征，超声心动图对单心室诊断符合率较高，但无法显示左、右肺动脉分叉远端的发育情况。对少数同时合并其他复杂畸形者，超声心动图诊断困难时，可进行经食管超声心动图或心血管造影检查来明确诊断。