永存动脉干（persistent truncus arteiosus PTA）又称共同动脉干，是一种较罕见的发绀型先天性心脏畸形，发病率占先天性心血管畸形的0．4%～2．8%，约90．0%以上患儿在1岁内死亡。本病特征是指自心底部仅发出一根大动脉干，起源于2个心室腔之间。共同动脉干下仅有一组半月瓣，可由2～6个瓣叶组成，主动脉、肺动脉和冠状动脉均由永存动脉干发出。1949年Collett和Edwards根据肺动脉起源不同将永存动脉干分为4型：Ⅰ型（47．0%），左、右肺动脉通过一个共同的肺动脉干起自永存动脉干起始部；Ⅱ型（29．0%），左、右肺动脉分别起自永存动脉干后壁（背面）；Ⅲ型（13．0%），左、右肺动脉分别起自永存动脉干侧壁；Ⅳ型（11．0%），肺动脉完全缺如，肺循环由起自降主动脉的支气管动脉供应。目前有学者认为该型不属于永存动脉干的范畴，而是肺动脉闭锁的一种类型。1965年Van Praagh根据有无室间隔缺损分为两组：A组（96．5%），有室间隔缺损，该组又根据肺动脉起源分为4型：A1型，肺动脉干起自永存动脉干；A2型，左、右肺动脉起自永存动脉干；A3型，左或右肺动脉缺如，肺血由侧支循环供应；A4型，主动脉峡部发育不良、狭窄或闭锁，伴大的动脉导管未闭。B组，无室间隔缺损。1974年Berry进一步简化两种分型方法，概括为两型：Ⅰ型，即Collett和 EdwardsⅠ型或Van Praagh的A1；Ⅱ型，即Collett和EdwardsⅡ、Ⅲ型或Van Praagh的A2、A3型。

合并畸形：单心房、单心室、房间隔缺损、全肺静脉异位引流、动脉导管未闭、左上腔静脉、主动脉弓离断等。

【超声心动图表现】

1．二维超声

（1）永存动脉干起始位置：胸骨旁左心室长轴及五腔切面，显示动脉干内径增宽，前壁与室间隔连续中断，后壁与二尖瓣前叶连续，动脉干骑跨于室间隔之上，约55．0%的患者骑跨率在60．0%。

（2）肺动脉干及左、右肺动脉分支：大血短轴切面，显示右室流出道及肺动脉环绕主动脉正常关系消失，仅见一个粗大的动脉干横断面。左心室长轴、五腔等切面连续追踪扫查，可显示永存动脉干上的肺动脉干或左、右肺动脉分支。

（3）半月瓣数目：大血短轴切面，显示半月瓣可为2～6个瓣叶组成，多数为三叶瓣（第四军医大学西京医院检查证实为82．0%）；瓣叶大小可不等，少数可见关闭不全间隙。

（4）室间隔缺损：左室长轴、四腔、五腔等切面，显示室间隔上部回声失落，通常缺损较大。

（5）心腔大小及室壁情况：右心房、右心室内径增大；室间隔及右室壁增厚。

（6）合并畸形：常见合并畸形为继发孔型房间隔缺损或卵圆孔未闭，其次为肺动脉狭窄（第四军医大学西京医院检查证实分别为36．4%及27．3%）。

2．彩色多普勒

（1）永存动脉干血流：胸骨旁左心室长轴及五腔切面，显示左、右心室的蓝色血流同时进入动脉干根部。

（2）肺动脉干及分支血流：Ⅰ型、Ⅱ型或Ⅲ型者，于胸骨旁左心室长轴、大血管短轴或五腔等切面，可显示蓝色血流由永存动脉进入肺动脉干或左、右肺动脉分支。

（3）室水平分流：胸骨旁左心室长轴切面，显示缺损处呈红色和蓝色的双向分流。

3．心脏声学造影

（1）动脉干分流：外周静脉注射声学造影剂后，显影次序为：右心房-右心室-动脉干-共同肺动脉干或肺动脉分支。

（2）室水平右向左分流：右心室显影后，可见左室流出道内显示造影剂回声。

【诊断标准】 具备上述二维超声第（1）～（4）条或彩色多普勒第（1）～（3）条可确诊为永存动脉干。

【临床价值与存在问题】 二维超声及彩色多普勒可显示永存动脉干的解剖结构异常和血流动力学变化特征，可明确诊断。只要选择合适的切面，多数能够正确进行分型，第四军医大学西京医院超声心动图诊断和分型准确率为91．0%。少数成人患者由于受心脏位置和肺气等影响，超声分型诊断可受到一定的限制，需进行心血管造影检查以了解肺动脉的起源和发育情况。